本文關(guān)鍵詞：全結(jié)腸型巨結(jié)腸的臨床研究

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【摘要】：背景:巨結(jié)腸疾病(Hirschsprung’s disease,HD)是一種以腸道末端腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失為特征的消化道發(fā)育畸形,在兒童發(fā)病率約為1/2000~5000。有報(bào)道該病受以RET基因?yàn)橹鞯?0余種基因突變的影響。為胎兒時(shí)期腸道神經(jīng)移行發(fā)育異常導(dǎo)致腸壁黏膜層及黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失。移行過程在胚胎發(fā)育第6~12周時(shí)發(fā)生,共需7周左右時(shí)間。腸神經(jīng)系統(tǒng)是由胃腸道神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞組成的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。多數(shù)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞位于腸壁環(huán)肌與縱肌間的肌叢和位于黏膜下層內(nèi),黏膜層也有少量神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和黏膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞支配調(diào)節(jié)胃腸運(yùn)動(dòng),腸的許多功能,包括運(yùn)動(dòng)、分泌、血管張力等,主要由腸神經(jīng)系統(tǒng)自主控制。黏膜層及黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失導(dǎo)致相應(yīng)腸段缺乏正常蠕動(dòng)功能,主要臨床表現(xiàn)為胎糞排出延遲、腹脹、便秘、嘔吐、腸梗阻等,嚴(yán)重者有消化道穿孔表現(xiàn)。臨床工作中,巨結(jié)腸疾病根據(jù)累及病變結(jié)腸的長度,主要分為超短段型、短段型(S-HD)、和長段型(L-HD),長段型主要分為結(jié)腸、全結(jié)腸(Total colonic aganglionosis,TCA)、全結(jié)腸及小腸。巨結(jié)腸疾病常規(guī)輔助檢查有直腸黏膜活檢(rectal suction biopsy,RSB)、鋇劑灌腸造影檢查(contrast enema,CE)、直腸肛管測(cè)壓(anorectal manometry,ARM)等,受年齡及病變腸段的影響,以上輔助檢查陽性率低。該病最終確診依據(jù)術(shù)中腸壁組織病理檢查。手術(shù)治療是先天性巨結(jié)腸最好的治療方法。近年來,手術(shù)治療方式有了很大的進(jìn)步,經(jīng)典手術(shù)方式有Rehbein手術(shù)Swenson手術(shù)Duhamel手術(shù)Soave手術(shù)等,隨著醫(yī)療衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展,手術(shù)方式逐步的完善,改良Duhamel手術(shù)、改良Soave手術(shù)、Martin手術(shù)廣泛應(yīng)用于臨床。改良Soave手術(shù)創(chuàng)傷小,國內(nèi)及國外應(yīng)用較廣。近年來,隨著微創(chuàng)技術(shù)的臨床應(yīng)用,腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)在臨床上廣泛應(yīng)用,減少了開腹手術(shù)相應(yīng)的并發(fā)癥的發(fā)生率。全結(jié)腸型巨結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段累及自肛門至回盲部水平,不超過回盲部近端50cm小腸,發(fā)病率在巨結(jié)腸疾病中約占2%-13%。全結(jié)腸型巨結(jié)腸,病情重,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,輔助檢查陽性率低,臨床上早期診斷及治療較困難。目的:目前國內(nèi)外關(guān)于全結(jié)腸型巨結(jié)腸文獻(xiàn)報(bào)道較少,術(shù)后長期隨訪資料缺乏,本文通過回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2008年1月至2016年1月收治的10例全結(jié)腸型巨結(jié)腸臨床資料,結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,分析總結(jié)臨床共性與特性,為全結(jié)腸巨結(jié)腸的臨床診斷和治療提供幫助。方法:回顧性總結(jié)分析2008年1月至2016年1月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的10例全結(jié)腸型巨結(jié)腸病例臨床資料,整理分析全結(jié)腸型巨結(jié)腸術(shù)前檢查及臨床表現(xiàn)特征。根據(jù)患兒所實(shí)施手術(shù)方式情況,將本組患兒分為兩組:一期行改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù);一期行回腸造瘺術(shù),二期行改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù);長期門診及電話隨訪術(shù)后患兒恢復(fù)情況,分析比較兩組患兒術(shù)后恢復(fù)情況。結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,整理分析比較不同手術(shù)方法術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的情況,并應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)分析比較計(jì)算結(jié)果。結(jié)果:巨結(jié)腸根治術(shù)后3月,分期手術(shù)較一期根治術(shù)后排便情況明顯改善。本組符合要求10例患兒術(shù)后評(píng)分結(jié)果與參考文獻(xiàn)中改良Duhamel手術(shù)對(duì)比,數(shù)據(jù)顯示,在腹脹再發(fā)、大便性狀方面,改良Soave手術(shù)較改良Duhamel手術(shù)好。統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)顯示短期術(shù)后恢復(fù)情況,改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)較Martin巨結(jié)腸根治術(shù)好。結(jié)論:1.TCA根治術(shù)后排便恢復(fù),分期手術(shù)優(yōu)于一期根治術(shù),分期手術(shù)較一期根治術(shù)術(shù)后并發(fā)癥多;2.TCA根治術(shù)后短期并發(fā)癥,改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)優(yōu)于Martin巨結(jié)腸根治術(shù);長期術(shù)后小腸結(jié)腸炎并發(fā)癥,改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)優(yōu)于改良Duhamel巨結(jié)腸根治術(shù)。
【關(guān)鍵詞】：全結(jié)腸型巨結(jié)腸 巨結(jié)腸根治術(shù) 回腸造瘺術(shù) 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R726.5
【目錄】：

• 摘要4-7
• Abstract7-12
• 中英文縮略詞12-13
• 1 前言13-15
• 2 資料和方法15-24
• 3 結(jié)果24-27
• 4 討論27-31
• 5 結(jié)論31-32
• 6 參考文獻(xiàn)32-34
• 綜述 先天性巨結(jié)腸診療進(jìn)展34-49
• 參考文獻(xiàn)46-49
• 個(gè)人簡歷在學(xué)期間發(fā)表的論文49-50
• 致謝50

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本文編號(hào)：944232