本文關(guān)鍵詞：294例兒童血友病臨床資料回顧性分析

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【摘要】：研究目的通過(guò)回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院近5年來(lái)所收治的血友病患兒臨床資料,包括一般情況(臨床分類及分型、首次發(fā)病年齡、首次出血部位、確診年齡、家族史)、首次出血原因(自發(fā)性出血、外傷后出血或醫(yī)源性出血)、關(guān)節(jié)畸形發(fā)生情況、替代治療情況、血源性相關(guān)疾病感染情況等,分析本地區(qū)血友病患兒生存現(xiàn)狀,為進(jìn)一步開(kāi)展兒童血友病臨床工作提供指導(dǎo)。研究對(duì)象選取2010年1月~2014年12月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的血友病患兒共294例(年齡≤14周歲)作為研究對(duì)象。根據(jù)血漿凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)或凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)水平將所有患兒分為重型(活性值1%)、中間型(1%≤活性值≤5%)、輕型(5%㩳活性值≤40%正常值)。出血程度分為:1.輕度出血,皮下、非危險(xiǎn)部位軟組織出血,如鼻出血、皮膚瘀斑及皮下血腫等;2.中度出血,關(guān)節(jié)、非危險(xiǎn)部位肌肉出血等;3.重度出血,威脅生命的出血:包括呼吸道出血、消化道出血、顱內(nèi)出血、咽喉部及頸部的出血、眼底出血、腹膜后及腹膜內(nèi)出血等。以上分類、分型及出血程度標(biāo)準(zhǔn)參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)血液學(xué)分會(huì)止血血栓組/中國(guó)血友病治療協(xié)作組兒童組/預(yù)防治療組.兒童血友病診療建議[J].中華兒科雜志,2011,49(3):193-195.研究?jī)?nèi)容1.一般情況:包括臨床分類及分型、首次發(fā)病年齡、首次出血部位、確診年齡、家族史;2.首次出血原因:包括自發(fā)性出血、外傷后出血或醫(yī)源性出血;3.關(guān)節(jié)畸形發(fā)生情況;4.替代治療情況;5.血源性相關(guān)疾病感染情況;結(jié)果1.294例血友病患兒均為男性,血友病A共254例(86.39%),血友病B共40例(13.61%),血友病A∶血友病B=6.35∶1。2.294例血友病患兒重型83例,中型117例,輕型94例。臨床分型以中型為主(39.80%),其次為輕型(31.97%),重型比例最小(28.23%)。3.將294例血友病患兒劃分為≤1歲、1~3歲、3~7歲、7~14歲共4個(gè)年齡段組(各年齡段組均設(shè)為左開(kāi)右閉的半開(kāi)區(qū)間)。首次發(fā)病年齡≤3歲患兒共222例(75.51%),以嬰幼兒多見(jiàn)。4.294例血友病患兒首次發(fā)病平均年齡為1.62±1.58歲,確診平均年齡為5.54±5.28歲,首次發(fā)病年齡與確診年齡相比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=-12.514、P=0.000),存在診斷延遲現(xiàn)象。5.家族史陽(yáng)性血友病患兒共57例(19.39%),其中血友病A占50例,血友病B占7例。6.104例血友病患兒(35.37%)首次出血原因?yàn)樽园l(fā)性出血,166例血友病患兒(56.46%)首次出血原因?yàn)橥鈧蟪鲅?24例(8.16%)血友病患兒首次出血原因?yàn)獒t(yī)源性出血(其中肌內(nèi)注射9例、靜脈穿刺9例、術(shù)前檢查篩查6例)。自發(fā)性出血患兒重型37例,中型31例,輕型36例,占所有重型、中型及輕型血友病患兒比例為44.58%、26.50%、38.30%,自發(fā)性出血發(fā)生率重型與中輕型比較,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=4.286、P=0.038)。7.294例血友病患兒首次出血部位以皮膚黏膜為首位共220例(74.83%),其中重型62例,中型82例,輕型76例,占所有重型、中型及輕型血友病患兒比例為74.70%,70.09%,80.85%,皮膚黏膜出血發(fā)生率重中型與輕型比較,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=2.660、P=0.103)。重度出血共14例,其中重型7例,中型4例,輕型3例,占所有重型、中型及輕型比例為8.43%、3.42%、3.19%,重度出血發(fā)生率重型與中輕型比較,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=3.438、P=0.064)。8.95例(32.31%)血友病患兒合并關(guān)節(jié)畸形,膝關(guān)節(jié)居首(共65例,占68.42%),踝關(guān)節(jié)次之(共18例,占18.95%),其次為肘關(guān)節(jié)(共12例,占12.63%),其中重型18例,中型52例,輕型25例,占所有重型、中型、輕型血友病患兒比例為21.69%、44.44%、26.60%,關(guān)節(jié)畸形發(fā)生率重型與中輕型比較,存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(χ2=5.971、P=0.015)。9.所有患兒僅在出血嚴(yán)重時(shí)接受過(guò)替代治療,177例(60.20%)血友病患兒曾輸注過(guò)新鮮冰凍血漿、冷沉淀及極少量凝血因子治療,74例(25.17%)血友病患兒曾輸注過(guò)新鮮冰凍血漿及冷沉淀治療,僅43例(14.63%)血友病患兒?jiǎn)渭冚斪⒛蜃又委煛?0.294例血友病患兒替代治療前均進(jìn)行了傳染病四項(xiàng)檢測(cè)(包括Hbs Ag、抗-HCV、抗-TP、抗-HIV),之后未再進(jìn)行血源性傳播疾病系統(tǒng)監(jiān)測(cè),僅1例患兒查抗-HCV陽(yáng)性,家族中否認(rèn)丙肝病史。結(jié)論1.首次出血年齡與確診年齡之間存在差距,存在延遲診斷現(xiàn)象;2.重型血友病患兒自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)及關(guān)節(jié)畸形發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)可能性更高;3.關(guān)節(jié)畸形發(fā)生率較高;4.替代治療不規(guī)范,凝血因子用量不足;
【關(guān)鍵詞】：血友病 兒童 診療
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R725.5
【目錄】：

• 摘要4-7
• ABSTRACT7-13
• 英文縮寫一覽表13-14
• 引言14-17
• 材料和方法17-19
• 結(jié)果19-23
• 討論23-32
• 結(jié)論32-33
• 參考文獻(xiàn)33-38
• 綜述 血友病臨床表現(xiàn)異質(zhì)性及其影響因素研究進(jìn)展38-51
• 參考文獻(xiàn)46-51
• 個(gè)人簡(jiǎn)歷及在校期間發(fā)表的學(xué)術(shù)論文51-52
• 致謝52

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本文編號(hào)：846075