發(fā)布時(shí)間：2017-09-13 06:48

  本文關(guān)鍵詞：原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥31例臨床研究

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【摘要】：目的:回顧性研究原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis,EFE)患兒的住院資料和隨訪情況,探討EFE患兒的發(fā)病情況、治療效果和轉(zhuǎn)歸結(jié)果。方法:選取2007年6月至2015年12月在蘭州大學(xué)第二醫(yī)院(甘肅省兒童醫(yī)院)明確診斷為EFE的31例病例的住院資料和隨訪資料,進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果:1.首次住院確診的31例患兒中,男性19例(61.30%),女性12例(38.70%),平均年齡4.71±3.19月(2~16月),6月齡以內(nèi)26例(83.87%)。1例有相關(guān)家族史。2.31例患兒胸部X線檢查提示心影擴(kuò)大,以左心擴(kuò)大為主,心胸比例在0.58~0.70之間,平均值0.64±0.03。3.全部病例的心電圖表現(xiàn)出不同程度的左心房和左心室高電壓、T波倒置、ST-T改變等,無心律失常表現(xiàn)。4.全部病例超聲心動(dòng)圖檢查提示左心室心內(nèi)膜明顯增厚,部分累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣瓣膜。心內(nèi)膜厚度在3.10~5.50 mm之間,平均厚度3.89±0.47 mm。5.常規(guī)組首次住院患兒共26例,失訪6例,死亡6例,共14例患兒完成至少36個(gè)月隨訪,3例患兒完成60個(gè)月以上的隨訪,隨訪時(shí)間38~70個(gè)月。一年治愈率為1/15(6.67%),好轉(zhuǎn)率3/15(20.00%);三年治愈率3/14(21.43%),好轉(zhuǎn)率9/14(64.28%);五年治愈率1/3(33.33%),好轉(zhuǎn)率2/3(66.67%)。隨著治療時(shí)間增加,心內(nèi)膜厚度逐漸下降,LVEF、LVFS逐漸上升,心胸比例逐漸減小。6.靜丙組首次確診EFE共5例患兒,全部定期完成IVIG輸注,沒有患兒死亡和失訪,隨訪時(shí)間12~36個(gè)月。全部達(dá)到好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)。心內(nèi)膜厚度、LVEF、LVFS、心胸比例與發(fā)病時(shí)相比明顯改善。7.在治療12個(gè)月后,靜丙組患兒的LVEF高于常規(guī)治療組,51.80±1.30 vs.45.53±5.34(P0.001)。8.心內(nèi)膜厚度與LVFS之間存在一定的負(fù)相關(guān)性,r=-0.435,P=0.014。心內(nèi)膜厚度與心胸比例之間存在一定的正相關(guān)性,r=0.375,P=0.038。結(jié)論:1.原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥大多數(shù)見于嬰幼兒,主要發(fā)生在6月齡以內(nèi)。出現(xiàn)心力衰竭癥狀是患兒就診的主要原因,大多數(shù)患兒易合并肺部感染。極少數(shù)病例具有相關(guān)家族史。2.EFE患兒的治療時(shí)間長,需要堅(jiān)持長期規(guī)律治療。3.人靜脈注射丙種球蛋白對(duì)于改善EFE患兒的心臟收縮功能具有一定的治療作用。4.EFE患兒的心內(nèi)膜厚度與心臟收縮功能之間存在一定程度的負(fù)相關(guān)性,與心臟大小之間存在一定程度的正相關(guān)性。
【關(guān)鍵詞】：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥 原發(fā)性 兒童 超聲心動(dòng)圖 靜脈注射丙種球蛋白
【學(xué)位授予單位】：蘭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R725.4
【目錄】：

• 中文摘要3-5
• Abstract5-8
• 第一章 前言8-11
• 第二章 資料與方法11-14
• 2.1 研究資料11
• 2.2 研究?jī)?nèi)容11-12
• 2.3 研究方法12-14
• 第三章 結(jié)果14-28
• 3.1 首次住院資料14
• 3.2 隨訪結(jié)果14-23
• 3.3 對(duì)比分析23-27
• 3.4 相關(guān)性分析27-28
• 第四章 討論28-36
• 第五章 結(jié)論36-37
• 參考文獻(xiàn)37-40
• 英文縮略詞40-41
• 在學(xué)期間的研究成果41-42
• 致謝42

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