發(fā)布時間：2017-09-11 19:36

  本文關鍵詞：小兒腎病綜合征的流行病學特征和復發(fā)及頻復發(fā)的相關因素研究

  更多相關文章： 原發(fā)性腎病綜合征 流行病學特征 原發(fā)性腎病綜合征 復發(fā) 危險因素 邏輯回歸 脂蛋白腎病 載脂蛋白E 高脂血癥 Denys-Drash綜合征 WT1 男性假兩性畸形

【摘要】：Part I小兒原發(fā)性腎病綜合征的流行病學特征 目的 對確診為原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrotic syndrome，PNS）的患兒相關臨床資料及實驗室指標進行統(tǒng)計分析，了解小兒PNS的流行病學特征。 方法 通過廣州市婦女兒童醫(yī)療中心病案管理檢索系統(tǒng)，收集2002年1月至2011年12月診斷為PNS的14歲以下兒童為研究對象，記錄起病時相關臨床資料及實驗室檢查結果。共收集病例1374例。計數資料采用χ2檢驗，計量資料采用t檢驗進行單因素分析。 結果 1.在研究的1374例患兒中，其中初發(fā)并在我院診斷治療的患兒1039例，男性826例，女性223例，男：女比為3.66:1，中位發(fā)病年齡為2.8歲（四分位間距：2.0-4.1歲）。女性患兒甘油三酯和載脂蛋白B明顯高于男性患兒（P＜0.05），而高密度脂蛋白和載脂蛋白A女性患兒組明顯低于男性患兒（P＜0.05）。 2.在1374例患兒中，其中起病時間明確的有1138例，起病時間存在季節(jié)性差異，春季：334（29.35%）例，夏季：305（26.8%）例，秋季：231（20.3%）例，冬季：268（23.55%）例，春季的發(fā)病率較秋季和冬季要高，夏季的發(fā)病率較秋季要高，余季節(jié)間發(fā)病率無差異。 3.在進行腎活檢的69例患兒中，MCD：56.52%（39/69），MsPGN：31.88%（22/69），FSGS：5.80%（4/69），MGA：2.90%（2/69），MN和新月體性腎小球腎炎均為1.45%（1/69）。在PNS患兒中以MCD和MsPGN占優(yōu)勢，兩者在頻復發(fā)組和非頻復發(fā)組組間分布差異無統(tǒng)計學意義。 結論 小兒PNS男性的發(fā)病率明顯高于女性，發(fā)病年齡高峰為2-4.1歲，春季和夏季為小兒PNS的發(fā)病高峰季節(jié)，病理類型以MCD和MsPGN為主，在非頻復發(fā)和頻復發(fā)組間分布無差異。 Part II小兒原發(fā)性腎病綜合征復發(fā)和頻復發(fā)的相關因素研究 研究背景和目的 小兒原發(fā)性腎病綜合征是兒科最常見的腎臟系統(tǒng)疾病，據我院的統(tǒng)計數據表明，PNS排在小兒腎內科住院病人的首位，是進展為終末期腎�。╡nd stage renal disease，ESRD）的常見病因之一，小兒PNS不僅影響患兒日后的生活質量，同時加重家庭的經濟負擔。小兒PNS是小兒腎臟疾病治療的棘手問題，如何合理的選擇用藥，提高小兒PNS的長期緩解率，減緩腎功能的進展，已經成為小兒PNS治療的首要問題之一。本文通過探討小兒PNS復發(fā)及頻復發(fā)的相關危險因素，為臨床治療、判斷預后提供具有實用價值的預測方法。 方法 1.通過廣州市婦女兒童醫(yī)療中心病案管理檢索系統(tǒng)，收集2002年1月至2011年12月診斷為PNS的14歲以下兒童為研究對象，記錄起病時相關臨床資料及實驗室檢查結果。 2.共收集病例1374例，其中隨訪超過并排除因自行停用激素或自行激素減量復發(fā)的病例后，共收集病例350例，其中未復發(fā)組78例，非頻復發(fā)組177例，頻復發(fā)組95例。統(tǒng)計分析中包括性別、年齡、臨床分型等29個變量。計數資料采用χ2檢驗、計量資料采用t檢驗進行單因素分析，將差異有統(tǒng)計學意義的變量進行ROC作圖，根據臨床實際情況和約登指數確定研究變量的Cut-Off值，將所有連續(xù)性計量資料進行二分類轉換后進行多因素二元Logistic回歸分析，采用向后逐步回歸法篩選出PNS復發(fā)和頻復發(fā)相關的獨立危險因素。 結果 1．在研究小兒PNS復發(fā)的危險因素單變量分析中發(fā)現：24小時尿蛋白定量、血白蛋白、血總膽固醇、低密度脂蛋白、血沉和血IgG在復發(fā)組和無復發(fā)組間差異有統(tǒng)計學意義。經多變量二元Logistic回歸分析后發(fā)現：24h尿蛋白≥86mg/kg（OR：2.561，95%CI：1.344-4.894；P=0.004），血總膽固醇≥10mmol/L（OR：2.304，，95%CI：1.217-4.362；P=0.010），IgG＜1.5g/L（OR：3.288，95%CI：1.078-10.030；P=0.036）是小兒PNS復發(fā)的獨立危險因素。 2．在研究小兒PNS頻復發(fā)危險因素的單變量分析中發(fā)現：臨床分型、血總蛋白、低密度脂蛋白、血沉和球蛋白在非頻復發(fā)組和頻復發(fā)組間差異有統(tǒng)計意義，經多變量二元Logistic回歸分析后發(fā)現：TP＜33g/L（OR：3.911,95%CI：1.630-9.382；P=0.002），LDLC≥6.7mmol/L（OR：3.153，95%CI：1.640-6.061；P=0.001）是小兒PNS頻復發(fā)的獨立危險因素。 結論 24h尿蛋白≥86mg/kg，血膽固醇≥10mmol/L，IgG＜1.5g/L是小兒PNS復發(fā)的獨立危險因素；血總蛋白＜33g/L，LDLC≥6.7mmol/L是小兒PNS頻復發(fā)的獨立危險因素。 Part III難治性腎病綜合征相關的臨床基因診斷脂蛋白腎病的基因診斷 目的 通過對1例確診為脂蛋白腎病的患兒進行載脂蛋白E（Apolipoprotein E，apoE）基因分析，研究脂蛋白腎病相關的基因突變。 方法 測定患兒的血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能，血清脂蛋白水平。取患兒及其伯父外周血3ml，提取外周血基因組DNA；PCR法擴增患兒及其伯父apoE基因第3、4號外顯子，進行基因測序確定突變位點。 結果 患兒為攜帶雜合的apoe點突變（Arg25Cys），而患兒伯父和5例正常對照組沒有發(fā)現致病的基因突變。 結論 該例脂蛋白腎病為apoe Kyoto（Arg25Cys）基因雜合突變。 Denys-Drash綜合征的基因診斷 目的 通過對1例臨床確診為Denys-Drash綜合征患兒進行WT1基因突變分析，研究Denys-Drash綜合征相關基因突變。 方法 測定患兒的血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、血脂水平、性激素水平。取患兒外周血3ml，提取外周血基因組DNA；PCR法擴增患兒WT1基因第1至第10號外顯子，進行基因測序確定突變位點。 結果 患兒的臨床表現符合腎病綜合征，男性假兩性畸形，WT1基因檢測為His377Tyr基因突變。 結論 該例Denys-Drash綜合征患兒為His377Tyr基因雜合突變。
【關鍵詞】：原發(fā)性腎病綜合征 流行病學特征 原發(fā)性腎病綜合征 復發(fā) 危險因素 邏輯回歸 脂蛋白腎病 載脂蛋白E 高脂血癥 Denys-Drash綜合征 WT1 男性假兩性畸形
【學位授予單位】：廣州醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2013
【分類號】：R726.9
【目錄】：

• 中文摘要3-8
• Abstract8-14
• 中英文縮略詞表14-15
• 前言15-19
• Part I 小兒原發(fā)性腎病綜合征的流行病學特征19-26
• 研究對象與方法19-20
• 結果20-24
• 討論24-26
• Part II 小兒原發(fā)性腎病綜合征復發(fā)和頻復發(fā)的相關因素研究26-40
• 研究對象與方法26-28
• 結果28-35
• 討論35-40
• Part III 難治性腎病綜合征的臨床基因診斷40-52
• 研究對象與方法40-44
• 結果（一）44-49
• 討論47-49
• 結果（二）49-52
• 討論50-52
• 全文結論52-53
• 參考文獻53-59
• 綜述59-82
• 參考文獻73-82
• 就讀碩士期間發(fā)表的論文82
• 參加的課題82
• 培訓經歷82-83
• 致謝83-84

【參考文獻】

中國期刊全文數據庫 前6條

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本文編號：832671