發(fā)布時間：2017-08-21 23:15

  本文關鍵詞：兒童肝豆狀核變性40例臨床分析

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【摘要】：目的探討40例肝豆狀核變性兒童的臨床特點和實驗室特征，力求早期診斷和治療，改善預后。 方法收集40例兒童肝豆狀核變性的臨床、實驗室及影像學資料，并對其做回顧性分析。 結果 1.一般資料：男18例（45%），女22例（55%），確診平均年齡為8.15±2.93歲。其父母、祖父母近親結婚9例，有家族史者7例。 2.首發(fā)癥狀：初診時35例（87.5%）患兒有癥狀，5例患兒（12.5%）無臨床癥狀。首發(fā)癥狀以肝功能損害為主者25例(71.42%)，神經系統(tǒng)癥狀為主者1例(2.86%)，其他系統(tǒng)損害為主9例（25.7%）。首診曾誤診17例（42.5%）。 3.臨床表現：消化道癥狀（62.5%），黃疸（52.5%），脾腫大（52.5%），肝腫大（50%），水腫（45%），胸悶乏力（45%），神經精神癥狀（15%），骨關節(jié)疼痛（12.5%），，血尿（17.5%），出血傾向（7.5%），皮疹（2.5%）。 4.輔助檢查：37例患兒行銅藍蛋白檢測，皆低于正常水平。檢查角膜K-F環(huán)39例，33例陽性。頭顱核磁檢查3例，均表現為雙側基底節(jié)區(qū)對稱性異常信號改變。K-F環(huán)、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶在不同年齡階段的分布差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。 5.臨床分型：肝病型27例（67.5%），神經型6例（15%），其他型7例（17.5%）。神經型較肝病型、其他型平均發(fā)病年齡大（t檢驗，P＜0.05）。 結論 1.兒童肝豆狀核變性確診時間以7-14歲居多，陽性家族史對其診斷有重要意義。 2.兒童肝豆狀核變性的臨床表現以肝功能損害為主，神經精神癥狀比例很低，且神經精神癥狀的出現晚于其他系統(tǒng)癥狀的出現。 3.隨著年齡增大，K-F環(huán)的檢出率增加。 4.不明原因的肝酶持續(xù)異常、肝脾腫大、黃疸、溶血性貧血、神經精神改變、腎臟損害、骨骼肌肉損害、出血傾向、皮疹，伴或不伴感染，需考慮本病的可能。
【關鍵詞】：肝豆狀核變性 兒童
【學位授予單位】：寧夏醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2014
【分類號】：R742.4
【目錄】：

• 摘要4-6
• ABSTRACT6-8
• 中英文縮略詞表8-10
• 前言10-11
• 資料與方法11-13
• 1.資料11
• 2.診斷標準11
• 3.臨床分型11
• 4.方法11-13
• 結果13-19
• 討論19-24
• 結論24-25
• 參考文獻25-27
• 綜述 肝豆狀核變性發(fā)病機制及診療現狀27-44
• 參考文獻40-44
• 致謝44-45
• 攻讀學位期間的學術論文45

【參考文獻】

中國期刊全文數據庫 前10條

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本文編號：715690