兒童肝豆?fàn)詈俗冃?0例臨床分析
發(fā)布時(shí)間：2017-08-21 23:15
本文關(guān)鍵詞：兒童肝豆?fàn)詈俗冃?0例臨床分析
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【摘要】：目的探討40例肝豆?fàn)詈俗冃詢和呐R床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室特征，力求早期診斷和治療，改善預(yù)后。 方法收集40例兒童肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)資料，并對(duì)其做回顧性分析。 結(jié)果 1.一般資料：男18例（45%），女22例（55%），確診平均年齡為8.15±2.93歲。其父母、祖父母近親結(jié)婚9例，有家族史者7例。 2.首發(fā)癥狀：初診時(shí)35例（87.5%）患兒有癥狀，5例患兒（12.5%）無臨床癥狀。首發(fā)癥狀以肝功能損害為主者25例(71.42%)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主者1例(2.86%)，其他系統(tǒng)損害為主9例（25.7%）。首診曾誤診17例（42.5%）。 3.臨床表現(xiàn)：消化道癥狀（62.5%），黃疸（52.5%），脾腫大（52.5%），肝腫大（50%），水腫（45%），胸悶乏力（45%），神經(jīng)精神癥狀（15%），骨關(guān)節(jié)疼痛（12.5%），，血尿（17.5%），出血傾向（7.5%），皮疹（2.5%）。 4.輔助檢查：37例患兒行銅藍(lán)蛋白檢測(cè)，皆低于正常水平。檢查角膜K-F環(huán)39例，33例陽性。頭顱核磁檢查3例，均表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性異常信號(hào)改變。K-F環(huán)、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶在不同年齡階段的分布差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 5.臨床分型：肝病型27例（67.5%），神經(jīng)型6例（15%），其他型7例（17.5%）。神經(jīng)型較肝病型、其他型平均發(fā)病年齡大（t檢驗(yàn)，P＜0.05）。 結(jié)論 1.兒童肝豆?fàn)詈俗冃源_診時(shí)間以7-14歲居多，陽性家族史對(duì)其診斷有重要意義。 2.兒童肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)以肝功能損害為主，神經(jīng)精神癥狀比例很低，且神經(jīng)精神癥狀的出現(xiàn)晚于其他系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)。 3.隨著年齡增大，K-F環(huán)的檢出率增加。 4.不明原因的肝酶持續(xù)異常、肝脾腫大、黃疸、溶血性貧血、神經(jīng)精神改變、腎臟損害、骨骼肌肉損害、出血傾向、皮疹，伴或不伴感染，需考慮本病的可能。
【關(guān)鍵詞】：肝豆?fàn)詈俗冃?/strong> 兒童
【學(xué)位授予單位】：寧夏醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R742.4
【目錄】：
- 摘要4-6
- ABSTRACT6-8
- 中英文縮略詞表8-10
- 前言10-11
- 資料與方法11-13
- 1.資料11
- 2.診斷標(biāo)準(zhǔn)11
- 3.臨床分型11
- 4.方法11-13
- 結(jié)果13-19
- 討論19-24
- 結(jié)論24-25
- 參考文獻(xiàn)25-27
- 綜述 肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制及診療現(xiàn)狀27-44
- 參考文獻(xiàn)40-44
- 致謝44-45
- 攻讀學(xué)位期間的學(xué)術(shù)論文45
【參考文獻(xiàn)】
中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條
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本文編號(hào)：715690
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