本文關(guān)鍵詞：260名兒童型重癥肌無(wú)力臨床轉(zhuǎn)歸的5年以上隨訪研究

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【摘要】：目的：對(duì)兒童型重者肌無(wú)力（myasthenia gravis， MG）患者進(jìn)行回顧性隨訪研究，觀察兒童型MG患者總體臨床轉(zhuǎn)歸情況并分析激素治療對(duì)兒童型眼肌型MG臨床轉(zhuǎn)歸影響。 方法：選取我院1999.1.1-2013.11.1期間門(mén)診確診的兒童型MG患者（起病年紀(jì)分布在1-14歲），同時(shí)滿足隨訪年限達(dá)到5年以上條件的病例（包括死亡病例），將其最后一次隨訪當(dāng)面評(píng)價(jià)的臨床結(jié)果作為終點(diǎn)指標(biāo)，統(tǒng)計(jì)其人口統(tǒng)計(jì)學(xué)情況、發(fā)病誘因、生存率、臨床類型分布情況、并發(fā)癥、治療反應(yīng)性、藥物不良反應(yīng)及最終的臨床轉(zhuǎn)歸等，采用SPSS19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。 結(jié)果：260名臨床確診為MG且隨訪年限達(dá)到5年以上兒童型患者中，女性患者142名，男性患者118名，男女發(fā)病率為1：1.2。平均起病年齡5.4±3.5歲，平均隨訪年限為11.1年。23例患者在起病前有明確的相關(guān)誘因，占8.8%，包括上呼吸道感染、頭面部外傷、使用過(guò)撲爾敏、使用過(guò)中樞性鎮(zhèn)咳藥、使用磷霉素及四環(huán)素、含酒精飲料、疫苗注射及手術(shù)等。14例患者有明確家族史，占5.4%。34例患者合并有自身免疫性疾�。�13.1%），包括甲亢23例（包括Graves眼病2例）、原發(fā)性癲癇5例及橋本氏甲狀腺炎1例。130名患者門(mén)診資料中顯示有胸腺影像學(xué)檢查資料，分別為：49名患者胸腺影像正常，73名患者胸腺增生，8名患者胸腺瘤。260例患者中，發(fā)病時(shí)均為I型。37名患者行血清AchR-ab檢測(cè)，其中32名患者（85.6%）呈陽(yáng)性反應(yīng)。大多數(shù)患者采用溴吡斯的明合并口服激素的治療方案，16名患者經(jīng)歷了胸腺切除術(shù)，術(shù)后胸腺組織病例結(jié)果報(bào)告顯示9名患者為胸腺增生、6名胸腺瘤以及1名患者結(jié)果缺失。至觀察終點(diǎn)，無(wú)一死亡病例，生存率達(dá)到100%。共236名患者臨床類型無(wú)轉(zhuǎn)化，占90.8%；24名患者在12.5±9.1年轉(zhuǎn)化為全身型，占9.2%。在非轉(zhuǎn)化型患者中，30例患者獲得完全緩解（11.54%），164例患者仍經(jīng)歷復(fù)發(fā)臨床過(guò)程（65%），但有37例患者癥狀改善不顯著（14.23%）。自行停藥成為大多數(shù)患者病程呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)狀態(tài)的主要誘因。對(duì)患者做由眼型向全身型進(jìn)展事件做歸因分析（危險(xiǎn)因素包括起病年紀(jì)、合并癥、病程、激素治療、家族史），發(fā)現(xiàn)病程長(zhǎng)短為唯一易感因素，在未進(jìn)展患者組中對(duì)激素組及非激素組的緩解率做卡方檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)兩組緩解率存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。激素治療對(duì)于改善癥狀有明顯療效，，但不能阻止眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的進(jìn)展。病程長(zhǎng)短是兒童眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的唯一危險(xiǎn)因素。 結(jié)論：兒童型MG患者總體以眼肌型常見(jiàn)，向全身型轉(zhuǎn)化比例較小，激素治療對(duì)于抑制眼肌型患者向全身型患者轉(zhuǎn)化無(wú)明顯影響，但有助于改善MG癥狀。肌無(wú)力危象發(fā)生率及致死率低，總體預(yù)后較好。
【關(guān)鍵詞】：兒童 重癥肌無(wú)力 治療 預(yù)后
【學(xué)位授予單位】：華中科技大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R746.1
【目錄】：

• 英文縮略詞表5-6
• 中文摘要6-8
• Abstract8-10
• 緒言10-11
• 資料與方法11-13
• 結(jié)果13-18
• 討論18-21
• 參考文獻(xiàn)21-23
• 綜述23-36
• 參考文獻(xiàn)31-36
• 致謝36

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1 趙恩舉;張?jiān)?;神經(jīng)影像學(xué)在兒童型腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良臨床診斷中的意義[J];黑龍江醫(yī)藥;2003年01期

2 王康,楊曉蘇,李玲,周琳,肖嵐,肖波;兒童型Hallervorden-Spatz病二例[J];中華兒科雜志;2005年02期

3 楊艷;;兒童型肝硬化并發(fā)自發(fā)性腹膜炎的臨床探討[J];家庭醫(yī)藥(醫(yī)藥論壇);2010年07期

4 東建亭;;兒童型開(kāi)喉劍治療小兒上呼吸道感染的臨床觀察[J];中國(guó)社區(qū)醫(yī)師(醫(yī)學(xué)專業(yè));2012年14期

5 王圣湖;兒童型頸椎病的防治(附8例臨床分析)[J];實(shí)用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志;2001年06期

6 李欣欣;孫鴻雁;張海霞;;1例兒童型進(jìn)行性脊肌萎縮癥的臨床護(hù)理[J];吉林醫(yī)學(xué);2008年02期

7 張光麗，蔣履曾，余世祿，李樺余濤，肖壬川;兒童型腎臟髓質(zhì)囊性病一例[J];中華兒科雜志;1994年02期

8 唐神結(jié);;走近兒童型肺結(jié)核[J];家庭醫(yī)藥;2002年12期

9 郭書(shū)芹;;走近兒童型肺結(jié)核[J];家庭(育兒);2003年08期

10 王圣湖,王尤熙;兒童型頸椎病的防治(附8例臨床分析)[J];河南醫(yī)藥信息;2001年16期

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1 趙重波;任惠民;喬健;呂傳真;;兒童型重癥肌無(wú)力與HLA-DRB1基因多態(tài)性的研究[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)第七次全國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2004年

中國(guó)重要報(bào)紙全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前2條

1 天津市河北區(qū)婦產(chǎn)科醫(yī)院 主治醫(yī)師 高洪生;你知道兒童型頸椎病嗎[N];家庭醫(yī)生報(bào);2003年

2 李文;關(guān)注你的心理年齡[N];江淮時(shí)報(bào);2005年

中國(guó)碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前2條

1 羅璇;260名兒童型重癥肌無(wú)力臨床轉(zhuǎn)歸的5年以上隨訪研究[D];華中科技大學(xué);2014年

2 王雨;麻腮風(fēng)三聯(lián)疫苗輔助治療兒童型復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的臨床與實(shí)驗(yàn)研究[D];復(fù)旦大學(xué);2012年

本文編號(hào)：629614