目的:探討異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)治療兒童慢性肉芽腫病(CGD)效果,為兒童CGD的移植提供依據(jù)。方法:回顧性分析2012年5月到2018年1月我院allo-HSCT治療22例CGD患兒的資料,選用清髓性預(yù)處理方案(MAC),評估移植療效,分組比較患兒植入、生存率及并發(fā)癥等情況。結(jié)果:22例CGD患兒均為男性,都具有高危因素,移植中位年齡18(7,116)月,中性粒細胞及血小板植入的中位時間分別為11(9,19)和11(7,35)天。人類白細胞抗原(HLA)相合與不全相合者中性粒細胞植入時間無顯著差異(11.07 Vs 12.57,p=0.158),血小板植入時間有顯著差異(12 Vs 14,p=0.042)。除1例原發(fā)性植入失敗者,所有存活患兒移植之后12月復(fù)查STR均提示供者細胞嵌合率100%且無感染病程。中位隨訪時間18(1,83)月內(nèi),總體生存率(OS)86.4%,HLA相合與否無明顯差異(90.9%Vs 81.8%,p=0.507)。移植后急性GVHD(aGVHD)發(fā)生率為68.2%,III°aGVHD占9.1%,慢性GVHD(cGVHD)累計發(fā)生率36.4...

【文章頁數(shù)】：35 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖1移植后生存分析

重慶醫(yī)科大學(xué)碩士研究生學(xué)位論文為AR-CGD，移植前有反復(fù)嚴重感染，第2例移植之后10月發(fā)生肺出血死亡，第3例因嚴重GVHD不能有效控制，后合并臟器功能衰竭死亡。本研究中3例單倍型供者（HLA6/10相合）移植獲得成功，其主要臨床特點總結(jié)見表3。

圖2HLA相合與HLA不全相合組移植后生存分析

圖1移植后生存分析Figure1Overallsurvivalin22childrenwithCGD

本文編號：3998588