本文關(guān)鍵詞：65例兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析

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【摘要】：目的：探討兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)的臨床特點(diǎn)、疾病活動(dòng)度、治療效果及預(yù)后，為疾病的早期診斷及合理治療提供依據(jù)。 方法：收集并總結(jié)吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院兒內(nèi)科2003年1月～2013年6月收治的65例資料完整SLE患兒的臨床資料，回顧性分析其首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查、系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)指數(shù)（systemiclupus erythematosus disease activity index，SLEDAI）及治療效果，并進(jìn)行相應(yīng)的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。 結(jié)果：65例SLE患兒中，男女比例1:4.42。平均發(fā)病年齡11.28±3.12歲，10～15歲42例（64.6%），且以青春期前后女性患兒為主。首發(fā)癥狀以發(fā)熱最常見占73.8%（48/65），其次為皮疹占50.8%(33/65)，腎臟損害占43.1%（28/65），關(guān)節(jié)痛占23.1%（15/65），貧血占7.7%（5/65），頭痛、乏力、腹痛各占1.5%（1/65）。系統(tǒng)臟器受累以腎臟受累最常見占83.1%（54/65），其次為血液系統(tǒng)占73.8%（48/65），呼吸系統(tǒng)占33.8%（22/65），消化系統(tǒng)占30.8%（20/65），神經(jīng)系統(tǒng)占23.1%（15/65），心血管系統(tǒng)占18.5%（12/65）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白減少占69.2%（45/65），血紅細(xì)胞減少占66.2%（43/65），血小板減少占49.2%（32/65），血白細(xì)胞減少占33.8%（22/65），蛋白尿占49.2%（32/65），血尿占46.2%（30/65），管型尿占12.3%（8/65），BUN升高占33.8%（22/65），ALT升高占40%（26/65），AST升高占36.9%（24/65），白蛋白降低占26.2%（17/65），球蛋白升高占18.5%（12/65），，血脂升高占16.9%（11/65），ESR增快占36.9%（24/65），CRP升高占23.1%（15/65），IgG升高占43.1%（28/65），IgM升高占18.5%（12/65），C3降低占43.1%（28/65），C4降低占40%（26/65），抗核抗體檢查以ANA陽性率89.2%（58/65）最高，其次為抗ds-DNA抗體64.6%（42/65），抗Sm抗體33.8%（22/65），抗SSA抗體（+）18.5%（12/65），抗SSB抗體（+）12.3%（8/65），抗RNP抗體（+）9.2%（6/65），抗Scl-70抗體（+）7.7%（5/65）。22例呼吸系統(tǒng)受累的患兒中，有18例查肺部CT，4例確診間質(zhì)性肺炎，6例確診胸腔積液。神經(jīng)系統(tǒng)受累的9例患兒查頭部CT或MRI均有腦萎縮的表現(xiàn)。10例患兒接受腎臟穿刺活檢，病理結(jié)果以IV型為主。確診時(shí)32例進(jìn)行了SLEDAI評(píng)分，平均為11.59±2.85分，其中26例（81.3%）評(píng)分在10分以上，為中重度活動(dòng)。在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及SLEDAI評(píng)分男女患兒比較中，除ANA陽性率外，并未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。本組誤診率為23.1%（15/65）。隨訪時(shí)間1～8年，平均6.11±1.22年，5年生存率為81.5%（53/65）。完全緩解率為55.4%（36/65），部分緩解率為21.5%（14/65），無效率為7.7%（5/65）。治療隨訪的過程中，10例（15.4%）患兒死亡，其中6例死于感染（結(jié)核病3例，敗血癥2例，隱球菌性腦膜炎1例），另外有2例死于腎臟衰竭，2例死于神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lupus erythematosus，NPSLE）。 結(jié)論：兒童SLE女性的發(fā)病率明顯高于男性，發(fā)病高峰為青春期前后。常見首發(fā)癥狀為發(fā)熱、皮疹、腎臟損害。系統(tǒng)器官受累最常見的是腎臟受累，其次為血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)。實(shí)驗(yàn)室抗核抗體檢查以ANA陽性率最高，其次常見抗體為抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體。兒童SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜，受累系統(tǒng)器官較多，臨床診斷困難，容易發(fā)生誤診。其疾病活動(dòng)性多為中重度活動(dòng)，且與確診時(shí)間具有一定的相關(guān)性。確診時(shí)間、SLEDAI評(píng)分、是否正規(guī)隨訪治療及是否合并感染是影響患兒預(yù)后的重要因素。對(duì)于上述表現(xiàn)的兒童，尤其是青春期前后女性兒童，應(yīng)盡早做抗核抗體檢查，以利于早期診斷，結(jié)合SLEDAI評(píng)分，正規(guī)隨訪治療，提高預(yù)后。當(dāng)合并感染、累及腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)預(yù)后差，死亡率高。
【關(guān)鍵詞】：兒童 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 臨床特征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)指數(shù)
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R725.9
【目錄】：

• 中文摘要4-6
• Abstract6-10
• 縮略詞索引表10-11
• 第1章 引言11-13
• 第2章 資料與方法13-17
• 2.1 一般資料13
• 2.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)13-14
• 2.3 輔助檢查14
• 2.4 SLE 疾病活動(dòng)性評(píng)估14-15
• 2.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法15-16
• 2.6 治療方案16
• 2.7 療效評(píng)估16
• 2.8 隨訪16-17
• 第3章 結(jié)果17-21
• 3.1 一般資料17
• 3.2 臨床表現(xiàn)17-18
• 3.3 實(shí)驗(yàn)室檢查18-19
• 3.4 影像學(xué)及腎臟病理19
• 3.5 SLE 疾病活動(dòng)度評(píng)估19-20
• 3.6 誤診情況20
• 3.7 治療及預(yù)后20-21
• 第4章 討論21-25
• 第5章 結(jié)論25-26
• 參考文獻(xiàn)26-29
• 綜述29-35
• 參考文獻(xiàn)33-35
• 作者簡介及在學(xué)期間所取得的科研成果35-36
• 致謝36

【參考文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前7條

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本文編號(hào)：621151