目的:總結(jié)兒童肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特點(diǎn),提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及早期診斷率。方法:收集2010年1月-2018年10月于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診為肝豆?fàn)詈俗冃缘淖≡夯純旱脑敿?xì)臨床資料,共140例,進(jìn)行回顧性分析,包括發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、生化指標(biāo)、頭顱MRI、ATP7B基因變異譜。結(jié)果:患兒平均發(fā)病年齡9.15±3.28歲（2.17¹7歲）,男女人數(shù)比1.59:1。臨床分型肝型96例（68.6%）,腦型8例（5.7%）,混合型36例（25.7%）,肝型發(fā)病年齡與腦型、混合型之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。本研究中出現(xiàn)肝臟受累表現(xiàn)的有130例（92.8%）,主要表現(xiàn)為肝功能異常（78.5%）、肝脾腫大（59.2%）、肝硬化（42.8%）、腹脹腹痛（33.6%）、黃疸（32.1%）;有32（22.8%）例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,年齡均>7歲,主要表現(xiàn)為口-下頜肌張力障礙（17.1%）、運(yùn)動(dòng)障礙（15.0%）和智力倒退（14.2%）,運(yùn)動(dòng)障礙、口-下頜肌張力障礙、智力倒退在各年齡組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）;骨關(guān)節(jié)疼痛7例,溶血性貧血8例,14例出現(xiàn)... 

【文章來(lái)源】：重慶醫(yī)科大學(xué)重慶市

【文章頁(yè)數(shù)】：39 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
英漢縮略語(yǔ)名詞對(duì)照
中文摘要
英文摘要
前言
1 對(duì)象和方法
2 結(jié)果
3 討論
全文總結(jié)
參考文獻(xiàn)
文獻(xiàn)綜述：兒童慢性乙型病毒性肝炎治療及進(jìn)展
    參考文獻(xiàn)
致謝
攻讀碩士學(xué)位期間發(fā)表的論文



本文編號(hào)：3160312