背景:先天性肛門直腸畸形(congenital anorectal malformations,ARM)是兒童最常見的消化道畸形,發(fā)病率為1/5000~1/1500,男性略高于女性~([1,2])。其常合并其他系統(tǒng)畸形,發(fā)生率為28%~72%~([3,4,5])。目前,先天性肛門直腸畸形的矯治手術(shù)越來越成熟,臨床治療效果也顯著提升;但家屬往往因為ARM的合并畸形而放棄治療。因此,醫(yī)師初診時評估ARM患兒合并系統(tǒng)畸形的種類、嚴重程度及轉(zhuǎn)歸情況尤為重要。有學者認為ARM病理類型越嚴重其合并畸形可能越嚴重~([6]),并建議早期臨床干預(yù)一些嚴重的合并畸形;也有學者認為ARM復(fù)雜程度并不能預(yù)估合并其他系統(tǒng)畸形的情況及復(fù)雜程度~([7,8])。本研究回顧性分析105例行分期手術(shù)的中高位先天性肛門直腸畸形患兒合并其他系統(tǒng)畸形情況、嚴重程度及轉(zhuǎn)歸,為術(shù)前評估患兒系統(tǒng)畸形及治療提供參考。目的:分析先天性肛門直腸畸形患兒合并其他系統(tǒng)畸形的情況及轉(zhuǎn)歸,為評估患兒并發(fā)系統(tǒng)畸形轉(zhuǎn)歸及治療提供參考。方法:收集105例行分期手術(shù)治療的先天性肛門直腸畸形患兒的臨床資料�；仡櫺苑治銎銩RM病理類型、合并系統(tǒng)畸形情況及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果:(1)105例ARM患兒合并其他系統(tǒng)畸形率為98.10%(103/105),常見合并畸形種類為心臟結(jié)構(gòu)畸形、泌尿生殖系統(tǒng)畸形、脊髓神經(jīng)系統(tǒng)畸形、骨骼系統(tǒng)畸形。(2)86例ARM患兒初診心臟彩超提示82例存在心臟結(jié)構(gòu)畸形,其中動脈導(dǎo)管未閉(patent ductusarteriosus,PDA)44例(53.66%)、室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)12例(14.63%)、房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)45例(54.88%);一期術(shù)后6~9個月復(fù)查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分別為95.45%、41.67%、66.67%,3種心臟結(jié)構(gòu)畸形的自愈率并不相同(P0.05);愈合組與未愈合組在出生時心臟結(jié)構(gòu)畸形缺損孔徑大小差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。(3)105例患兒行泌尿系統(tǒng)超聲及體格檢查提示59例異常,其中腎積水(10 mm)7例,單側(cè)腎缺如7例,融合腎3例,單側(cè)腎發(fā)育不良6例,尿道下裂9例,兩性畸形1例等。一期術(shù)后6~9個月復(fù)查提示4例腎積水恢復(fù)正常。(4)根據(jù)Krinkenbeck分型并結(jié)合Wingspread分型將患兒分為高位組和中位組,結(jié)果顯示不同病理類型ARM患兒在心臟結(jié)構(gòu)畸形及合并系統(tǒng)畸形種類個數(shù)差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。(5)統(tǒng)計我院39例行一期經(jīng)會陰肛門成形的低位ARM患兒其并發(fā)畸形情況,與行分期手術(shù)的中高位ARM患兒具有明顯統(tǒng)計學差異(P0.05)。結(jié)論:ARM患兒常易合并多系統(tǒng)畸形,以心臟結(jié)構(gòu)畸形最常見;部分畸形具有自愈傾向,可隨訪觀察;對于合并復(fù)雜心臟畸形、嚴重腎積水、脊髓栓系等嚴重畸形,應(yīng)嚴密隨訪適時干預(yù)治療。
【學位單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2019
【中圖分類】：R726.5
【部分圖文】：

并不相同(χ2= 11.65，P＜0.05)（見圖 1），其中 PDA 與 VSD、有統(tǒng)計學差異(Bonferroni 校正)，而 VSD 與 ASD 自愈情況相比ferroni 校正)。統(tǒng)計 ASD 和 VSD 的愈合組與未愈合組患兒的初缺損孔徑大小并行 t 檢驗，發(fā)現(xiàn)組間孔徑大小無統(tǒng)計學差異(T1P＞0.05) （見表 2）

變性 MRI 影像；B：脊髓栓系（骶腰椎脂肪瘤）MRI 影像；C：腎積水超聲影像;D：隔缺損超聲影像圖 2 各種合并畸形情況的影像學表現(xiàn)Fig. 2 Imaging Features of various combined malformations
【參考文獻】

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1 湯紹濤;彭振軍;孔祥泉;劉定西;毛永忠;王勇;董寧;阮慶蘭;;先天性肛門直腸畸形患兒橫紋肌復(fù)合體的MRI研究[J];中華放射學雜志;2007年07期

本文編號：2850563