目的：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(pediatric systemic lupus erythematosus, pSLE),是指兒童(≤14歲)包括青春期前后的少年時(shí)期起病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。兒童占所有SLE患者的15%-20%。本文通過(guò)對(duì)33例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒進(jìn)行研究,總結(jié)其首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、腎臟活檢特點(diǎn)、治療及預(yù)后情況,以探討兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特征及治療方法。 方法：回顧性分析總結(jié)2002年6月-2011年3月于我院兒科住院治療的33例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的臨床資料。收集病例的臨床資料包括：首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、腎臟活檢結(jié)果、治療方案及預(yù)后情況。統(tǒng)計(jì)患兒器官及系統(tǒng)受累情況,并用SLE疾病活動(dòng)性指數(shù)(SLEDAI)評(píng)分對(duì)患兒狼瘡活動(dòng)性進(jìn)行量化評(píng)估。分析兒童狼瘡的治療方案及其療效,計(jì)算SLE患兒的5年生存率,總結(jié)其預(yù)后情況。 結(jié)果： 1.男女比例1：7.25；平均發(fā)病年齡11.6±2.1歲。首發(fā)癥狀以面部紅斑、發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎為主,分別占66.67%、63%、50%。臨床表現(xiàn)以腎臟及血液系統(tǒng)受累為主,分別達(dá)87.88%,81.82%。14例腎臟活檢結(jié)果中以Ⅳ型狼瘡為主,有6例(42.86%)。患兒器官、系統(tǒng)受累多為3個(gè)以上,受累達(dá)3-6個(gè)者占81.82%; SLEDAI積分示兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡以中重度活動(dòng)為主,占84.85%。實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體譜中以ANA陽(yáng)性率最高(90.91%),其次為ds-DNA (78.79%)。 2.本組33例研究病例中有4例在疾病早期曾有誤診,誤診率達(dá)12.12%。2例表現(xiàn)為反復(fù)血小板減少性紫癜,2例表現(xiàn)為腎病綜合征型,其中有2例分別于4年及7年后確診為SLE。 3.26例狼瘡性腎炎患兒,早期加用免疫抑制劑治療者19例,治療3月后,尿蛋白定量、補(bǔ)體C3及SLEDAI積分較治療前均明顯好轉(zhuǎn),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P值分別0.001,P0.01,P0.05)；與單用激素治療組相比,早期加用免疫抑制劑組在治療3個(gè)月后,尿蛋白明顯減少,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.001)。本組病例有3例發(fā)展為腎功能不全,其中2例死亡,均未正規(guī)隨診治療。起病至今隨訪達(dá)5年者14例,5年生存率85.71%。 4.本組病例17例SLEDAI評(píng)分為狼瘡重度活動(dòng)的患兒,累及多器官、系統(tǒng),給予甲潑尼龍沖擊治療,1-2周內(nèi)臨床癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查均明顯好轉(zhuǎn)。 結(jié)論： 1.兒童SLE的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,主要表現(xiàn)為以腎臟及血液系統(tǒng)受累為主的多器官、系統(tǒng)受累,以重型為主。 2.兒童SLE的起病形式多樣,部分兒童SLE以血液系統(tǒng)受累及腎臟損害起病,起病隱匿,臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查均不典型,早期診斷困難。 3.腎臟受累者早期行腎臟活檢,加用免疫抑制劑及正規(guī)治療,可改善預(yù)后,提高生存率。 4.病情嚴(yán)重者,積極給予甲潑尼龍沖擊治療可快速控制病情,保護(hù)受累臟器,減少并發(fā)癥。
【學(xué)位單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2011
【中圖分類】：R725.9
【文章目錄】：
摘要
Abstract
前言
材料和方法
結(jié)果
討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述
    參考文獻(xiàn)
附錄一
附錄二
致謝

【參考文獻(xiàn)】

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