目的:回顧性總結(jié)分析在我院診治的26例兒童腎透明細胞肉瘤(CCSK)患者接受的不同治療方案,比較患兒的診治效果并分析患兒的預(yù)后。探討兒童腎透明細胞肉瘤可行的治療方案以及影響患兒預(yù)后的相關(guān)性因素,同時也給臨床診治這種兒童罕見病提供一些診療思路,以求改善CCSK患者的預(yù)后,為以后更完善的研究CCSK的診斷與治療提供經(jīng)驗基礎(chǔ)。方法:回顧?quán)嵵荽髮W(xué)第一附屬醫(yī)院2011年5月-2018年8月收入院治療的兒童腎透明細胞肉瘤患者的臨床資料并結(jié)合相關(guān)文獻探討其診療過程。共計26例患兒,男18例,女8例,平均年齡29.54±4.32月。15例患兒因發(fā)現(xiàn)腹部巨大腫塊入院,6例患兒因單純?nèi)庋垩蛉朐?1例患兒因腹部腫塊伴肉眼血尿入院,4例患兒因單純體檢發(fā)現(xiàn)腎臟占位入院。26例患兒腫瘤均為單側(cè),左側(cè)6例,右側(cè)20例,術(shù)前檢查發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移3例(骨轉(zhuǎn)移1例;骨和肺轉(zhuǎn)移2例)。根據(jù)腎腫瘤TNM分期(2017AJCC第八版)的標準:I期10例,II期4例,III期9例,IV期3例。為了解不同治療方案對患兒預(yù)后的影響,根據(jù)不同治療方案將所有患兒分為2組。A組:根治性腎切除手術(shù)+傳統(tǒng)化療方案(依據(jù)CCCG-WT-2009方案制定);B組:根治性腎切除手術(shù)+新型多藥增強化療方案(VD+依托泊苷、環(huán)磷酰胺、阿霉素等多藥聯(lián)合)。其中發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的3例患兒接受術(shù)前化療后,行根治性腎切除手術(shù)聯(lián)合術(shù)后化療。比較A、B兩組患兒術(shù)后生存期內(nèi)的復(fù)發(fā)狀況以及術(shù)后4年生存率的差別;比較不同治療方案的患兒術(shù)后的恢復(fù)效果及手術(shù)完整切除率的差別。使用Fisher精確檢驗等統(tǒng)計學(xué)方法對結(jié)果進行分析和處理。分析出現(xiàn)差別的原因及影響患兒預(yù)后的因素。結(jié)果:1.所有患兒手術(shù)均順利進行,手術(shù)切除術(shù)野范圍內(nèi)瘤體及殘余腎組織,術(shù)中患兒均未出現(xiàn)嚴重手術(shù)并發(fā)癥。術(shù)后病理結(jié)果均證實為腎透明細胞肉瘤(CCSK);2.全組26例患兒隨訪截止至2019年1月,隨訪時間10個月-54個月;3.對A、B兩組患兒臨床各分期構(gòu)成比進行均衡型分析,P=0.0650.05,因此對于各組的分期構(gòu)成比差異無統(tǒng)計學(xué)意義;4.對A、B兩組患兒4年生存率進行比較,通過Fisher精確檢驗,P=0.0210.05,差異有統(tǒng)計學(xué)意義;5.對全組各期患兒4年生存率進行比較,通過Fisher精確檢驗,P0.01,差異有統(tǒng)計學(xué)意義;6.對A、B兩組患兒術(shù)后生存期內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)率進行比較,B組患兒復(fù)發(fā)率明顯低于A組;7.術(shù)前化療的3例晚期患兒瘤腎均完整成功切除,且術(shù)后恢復(fù)情況較為理想。結(jié)論:1.新型的增強化療方案可以提升患兒的生存率,手術(shù)聯(lián)合化療治療CCSK是切實可行的;2.術(shù)前新輔助化療可以有效提高CCSK患兒手術(shù)的成功率,尤其對改善分期較晚患兒的預(yù)后有很大幫助;3.CCSK臨床分期嚴重影響了患兒的預(yù)后,早發(fā)現(xiàn)、早診斷可以讓CCSK患兒及早接受系統(tǒng)治療,有利于改善預(yù)后。
【學(xué)位單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R737.11
【部分圖文】：

?例數(shù)（比例）<11 ≤n<33≤n<66≤n<1010≤n4 例（15.4%）12 例（46.1%）7 例（26.9%）2 例（7.7%）1 例（3.8%）圖 1 患兒年齡分布餅狀圖1.3.2 臨床表現(xiàn)：單純腹部巨大腫塊 15 例；腹部腫塊伴血尿 1 例；因患兒單純血尿入院體檢發(fā)現(xiàn) 4 例，余 4 例均無明顯體征經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。

5圖 2 患兒臨床表現(xiàn)分布餅狀圖1.4 影像學(xué)及實驗室檢查整理統(tǒng)計各患兒入院時檢查檢驗資料。.4.1 實驗室檢查除 3 例患兒因術(shù)前化療致白細胞偏低，其余白細胞均偏高：7.8-13.8*10^9/細胞偏低：2.19-4.39*10^12/L；血紅蛋白偏低：78-118g/L (中度貧血 2 例；貧血 2 例)；肝腎功能檢查，均屬正常范圍。

1.4.2 影像學(xué)檢查對所有入院患兒進行 B 超、ECT、IVP（靜脈腎盂造影）和 CT 檢查(圖 3影像學(xué)顯示為巨大的腹腔占位。術(shù)前影像學(xué)診斷為腎母細胞瘤 15 例，惡性腫或腎癌 11 例。術(shù)前骨掃描和肺部 CT 篩查,有 3 例患兒出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移（肺、骨）考慮到細針穿刺活檢有可能致腫瘤轉(zhuǎn)移擴散或瘤體破裂出血，加之患者年齡小，耐受性差，本研究中患兒均未行術(shù)前穿刺活檢。

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本文編號：2829721