目的:探討兒童溶血尿毒綜合征(HUS)的臨床特點(diǎn)、治療方法及影響預(yù)后因素,提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法:回顧分析2007年-2018年吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院診斷為溶血尿毒綜合征的18例住院患兒的一般資料、臨床資料、治療及預(yù)后,并進(jìn)行隨訪。結(jié)果:18例HUS患者中,男性14例,女性4例,男女比例3.5:1,男性多于女性。18例HUS患者中腹瀉后HUS(D+HUS)4例,非腹瀉HUS(D-HUS)14例,起病年齡2月至12.3歲,多發(fā)于8歲以下兒童,一年四季均有散發(fā),以夏季為主。D+HUS組乳酸脫氫酶、尿素氮水平明顯高于D-HUS組,D-HUS組尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、肌酐、總膽紅素、間接膽紅素及直接膽紅素水平明顯高于D+HUS組,D-HUS組補(bǔ)體C3降低比例明顯高于D+HUS組;兩組在乳酸脫氫酶、尿素氮、尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、肌酐、總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素及補(bǔ)體C3等方面比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。18例患者中1例行基因檢查,結(jié)果示CFHR1、CFHR3基因突變,該基因突變與HUS的發(fā)病有關(guān)。18例患者急性期均給予對(duì)癥及支持治療,其中6例行血漿置換(PE)的患者,治愈1例,好轉(zhuǎn)4例,無(wú)效1例,死亡0例;12例未行血漿置換患者,治愈0例,好轉(zhuǎn)2例,無(wú)效4例,死亡6例。比較PE治療組與非PE治療組的預(yù)后,p0.05,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,提示PE治療組預(yù)后優(yōu)于非PE治療組。結(jié)論:1.HUS發(fā)病男性多于女性,好發(fā)于8歲以下兒童,一年四季均有散發(fā),以夏季為主。2.HUS患者行血漿置換治療可改善預(yù)后。3.a HUS患者建議行基因檢測(cè),進(jìn)一步明確是否存在基因突變及基因突變類型。
【學(xué)位單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R726.9
【部分圖文】：

圖 4.1.1 2007 年-2018 年 18 例 HUS 患兒發(fā)病年份分布igure4.1.1 The distribution of incidence year of 18 children with HUS inour hospital from 2007 to 2018

圖 4.1.2 18 例 HUS 患兒發(fā)病年齡分布Figure4.1.2 The distribution of age of 18 children with HUS in ourhospital from 2007 to 2018

圖 4.1.3 18 例 HUS 患兒發(fā)病季節(jié)分布Figure4.1.2 The distribution of season of 18 children with HUSin our hospital from 2007 to 201818 例 HUS 患者中，腹瀉后 HUS(D+HUS)4 例(22%)，非腹瀉 HUS

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2809586