【摘要】：背景和目的炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)是一種少見而獨特的具有惡性潛能的間葉組織源性腫瘤。因其罕見的性質(zhì),現(xiàn)還沒有統(tǒng)一的臨床管理指南。探討總結(jié)我院兒童及青少年炎性肌纖維母細胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor IMT)的診斷及治療經(jīng)驗。方法回顧分析2013年11月至2018年10月期間我院病理確診為IMT患兒(≤18歲)的臨床資料,包括:患兒人口學(xué)特征、臨床表現(xiàn)和體征、診斷評價、治療、病理結(jié)果、免疫組織化學(xué)(IHC)分析、腫瘤細胞遺傳學(xué)、腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及死亡。結(jié)果我院病理確診為IMT患兒16例,男8例,女8例,平均入院年齡為8.9±5.7歲(0.9-18歲)。7例腹腔IMT表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部包塊、血便、皮膚黏膜黃染等癥狀,2例膀胱IMT表現(xiàn)為血尿,4例肺部IMT表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難、胸部疼痛,3例頜面頸部IMT表現(xiàn)為腫脹、觸及包塊。16例患兒入院查血常規(guī):6例患兒白細胞計數(shù)升高(37.5%),11例患兒貧血(68.8%)。12例患兒腫瘤標志物檢測未見特異性。11例患兒CT顯示瘤體邊界清楚,手術(shù)完整切除;3例患兒CT顯示瘤體邊界不清,侵襲周圍組織器官,給與姑息切除,其中2例術(shù)后規(guī)律化療。1例肝門IMT患兒我院手術(shù)探查后至外院行體內(nèi)外腫瘤切除加自體原位肝移植術(shù);1例患兒穿刺活檢后家屬放棄治療。13例患兒行免疫組織化學(xué)檢查,間變性淋巴瘤激酶(Anaplastic lymphoma kinase ALK)陽性患兒8例(61.5%),2例加做FISH基因檢測結(jié)果ALK基因激活,服用克唑替尼藥物。平均隨訪時間2.3±1.5年(0-4.7年)。11例手術(shù)完整切除患兒中1例術(shù)后規(guī)律化療:9例患兒術(shù)后無復(fù)發(fā),1例失訪,1例術(shù)后因胸腔重度感染死亡。3例瘤體姑息切除術(shù)后患兒:1例術(shù)后規(guī)律化療未見復(fù)發(fā);1例術(shù)后7個月復(fù)發(fā)再次手術(shù)并規(guī)律化療現(xiàn)無瘤生存;1例術(shù)后1年內(nèi)2次復(fù)發(fā)均手術(shù)姑息切除,現(xiàn)帶瘤生存。1例穿刺診斷后放棄治療現(xiàn)失訪。1例體外腫瘤切除加自體原位肝移植患兒術(shù)后7個月,無血管或膽道并發(fā)癥,肝功能及膽紅素正常穩(wěn)定。結(jié)論1.炎性肌纖維母細胞瘤可發(fā)生在全身各個部位,臨床表現(xiàn)與腫瘤受累部位有關(guān)。2.完全切除是治療炎性肌纖維母細胞瘤的關(guān)鍵,不能完整切除病例姑息切除后可結(jié)合化療、抗炎及靶向激酶抑制劑等綜合治療。3.炎性肌纖維母細胞瘤完整切除后預(yù)后良好,術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R730.26
【圖文】：

胱 IMT CT 表現(xiàn)：平掃示圓形混雜密度影，延遲eatures of Bladder IMT : circular hybrid density shaenhancementT CT 表現(xiàn)：A.CT 增強示病變擠壓直腸膀胱，與大軟組織影，內(nèi)可見條狀鈣化，不均勻強化，部C.CT 增強示術(shù)后 2 次復(fù)發(fā)s of rectum IMT :A.CT enhancement shows the lesiistinct from the uterine boundary; B.Ahuge soft tissn enhance, partial intestinal dilatation effusion; C. CTrecurrence twice after Operation

MRCP 顯示肝門部病灶為長 T1 脂肪抑制序列圖像，呈不等長 T2 信號影，高 b值 DWI 表現(xiàn)為擴散受限的高信號強度。最大截面尺寸約為 63 mm×55 mm×67mm。肝門、下腔靜脈顯示不清，左右葉膽管擴張，左葉膽管擴張明顯。門靜脈受壓移位(圖 6)。圖 1 膀胱 IMT CT 表現(xiàn)：平掃示圓形混雜密度影，延遲環(huán)形強化Figure 1 CT features of Bladder IMT : circular hybrid density shadow, delayed ringenhancement

圖 1 膀胱 IMT CT 表現(xiàn)：平掃示圓形混雜密度影，延遲環(huán)形強化Figure 1 CT features of Bladder IMT : circular hybrid density shadow, delayed ringenhancement圖 2 直腸 IMT CT 表現(xiàn)：A.CT 增強示病變擠壓直腸膀胱，與子宮分界不清；B.CT 增強示巨大軟組織影，內(nèi)可見條狀鈣化，不均勻強化，部分小腸擴張積液;C.CT 增強示術(shù)后 2 次復(fù)發(fā)Figure 2 CT features of rectum IMT :A.CT enhancement shows the lesion squeezing the rectumand bladder , not distinct from the uterine boundary; B.Ahuge soft tissue shadow, with stripcalcification, uneven enhance, partial intestinal dilatation effusion; C. CT Enhancement showsrecurrence twice after Operation

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本文編號：2801382