【摘要】：背景與目的:IgA腎病是造成慢性腎臟病和終末期腎臟病的主要原因,已發(fā)展為世界上最普遍的原發(fā)性腎小球疾病。由于IgA腎病患者其臨床癥狀與病理特征具有多樣性,因此有必要系統(tǒng)性研究兩者之間的關(guān)系。2009年發(fā)布的IgA腎病牛津分型吸引了廣大研究者和醫(yī)護(hù)人員的關(guān)注,運(yùn)用這種分型方法可有效地提高病理指標(biāo)的可重復(fù)性,增強(qiáng)了對腎臟預(yù)后的預(yù)測價值。IgA腎病屬于免疫病理學(xué)診斷范疇,當(dāng)前同時針對lgA腎病光鏡和免疫熒光病理改變的研究很少。因此,本文擬從lgA腎病的臨床與病理特點(diǎn)出發(fā),研究兩者的相關(guān)性以及臨床和光鏡與免疫熒光病理的相關(guān)性。對象與方法:收集本單位近10年(自2008年1月至2018年10月)首次腎活檢報告,從中找出明確診斷為兒童原發(fā)性IgA腎病的病例共計222人。將這些病例中的各項信息(包括:一般信息、臨床資料、Haas氏分級、牛津分型、免疫熒光、腎內(nèi)動脈病變、新月體)統(tǒng)計后分析其特點(diǎn)及相關(guān)性。結(jié)果:(1)腎活檢時的平均年齡為9.1±3.0歲;以9歲且≤12歲最多見、占35.1%;男女比例為2.64:1;83.8%患兒在發(fā)病6月內(nèi)行腎穿刺活檢;73.9%患兒在腎活檢前發(fā)作性肉眼血尿;臨床表現(xiàn)以腎炎型腎病綜合征最常見、占37.8%;19.82%患兒入院時有高血壓。(2)腎活檢時平均24小時尿蛋白定量為(1.45+1.63)g/d;表現(xiàn)為輕、中、重度蛋白尿的比例分別為28.83%、17.57%和39.19%;估計腎小球濾過率(eGFR)平均值為155.19±34.15ml/min.1.73m~2。94.59%患兒處于CKD-Ⅰ期;大部分患兒白蛋白水平≥30g/L、占74.3%;27.5%患兒表現(xiàn)高膽固醇血癥;19.8%患兒表現(xiàn)高尿酸血癥。(3)病理特點(diǎn):Lee氏分級以Ⅲ級最常見、占49.1%(109例),Lee氏V級比例最少、占0.9%(2例);Haas氏分級以Ⅲ級最多、占42.3%(94例),Haas氏V級比例最少、占0.5%(1例);牛津分型指標(biāo)M1、E1、S1、T1病變分別占26.57%、59.5%、26.1%、9.5%,未見T2病變;48.2%患兒出現(xiàn)新月體形成,新月體病變腎小球占腎小球總數(shù)5%為27例、5-10%為38例、10-25%為41例、25-50%為11例,只有2例(0.9%)患兒的新月體病變腎小球的比重超過了腎小球總數(shù)的一半;出現(xiàn)腎小球全球硬化的患兒占25.68%;其中,全球硬化比例5%有11例,5-10%有31例,10-25%有11例,25-50%有3例,≥50%僅1例;有腎內(nèi)血管增厚的患兒占30.2%(67例);單純IgA沉積有32例,伴IgM沉積最多(占72.5%),其次為伴C3沉積(占72.1%);IgA單純沉積在系膜區(qū)的比例為51.8%,伴有毛細(xì)血管袢沉積的比例為48.20%;IgA免疫熒光強(qiáng)度為2+的患兒最多、占55.0%;在全部的伴IgG沉積病例中,IgG免疫熒光強(qiáng)度1+的數(shù)量占全部病例的83.1%;IgG免疫熒光強(qiáng)度±占5.6%,2+占11.2%。(4)臨床表現(xiàn)與病理改變的相關(guān)性分析:隨著年齡增加,Lee分級患者數(shù)無明顯變化;隨尿蛋白水平的增加,Lee氏Ⅲ-Ⅳ級比例明顯增多,有顯著統(tǒng)計學(xué)差異;有高血壓與血壓正�；純旱腖ee氏分級占比有顯著差異統(tǒng)計學(xué)差異;隨著CKD分期的增加,Lee氏分級加重,有顯著統(tǒng)計學(xué)差異;腎活檢時高尿酸血癥、低白蛋白血癥、及高膽固醇血癥與Lee氏分級呈正有關(guān)(P0.001);但膽固醇、尿酸在正常范圍內(nèi)增加與Lee氏分級無相關(guān)性(P值分別為0.739和0.183);牛津分型各病理指標(biāo)的M、E、S、T與年齡無相關(guān)性(P0.05);腎活檢時有高血壓的患者出現(xiàn)M1病變、E1病變與T1病變的概率更大(P0.001),但與S1病變無相關(guān)性(P=0.155);M1及S1病變與CKD分期無相關(guān)性(P分別為0.979及0.510);E1及T1病變與CKD分期呈負(fù)相關(guān)(P值均為0.001);M1、E1病變與高尿酸血癥、高膽固醇血癥及尿蛋白水平呈正相關(guān)(P0.05),S1病變與高膽固醇血癥存在顯著的相關(guān)性;而T1病變則和其他指標(biāo)均存在顯著相關(guān);新月體病變(C)與高血壓、高尿酸、高膽固醇血癥以及尿蛋白定量呈正相關(guān),與年齡及eGFR無相關(guān)性;腎內(nèi)動脈病變(A)與高尿酸血癥、高膽固醇血癥呈正相關(guān),與血壓、血清白蛋白、尿蛋白水平及eGFR無相關(guān)性;腎小球全球硬化與高尿酸、低白蛋白血癥及eGFR呈正相關(guān),與血壓、高膽固醇血癥、尿蛋白定量、年齡及eGFR無相關(guān)性。(5)臨床表現(xiàn)、病理改變與免疫熒光的相關(guān)性分析:高血壓與免疫熒光中IgA伴IgM或C3沉積、IgA沉積強(qiáng)度以及IgA伴血管袢沉積呈正相關(guān),與IgG沉積無相關(guān)性;高尿酸血癥與伴IgM、IgG、C3沉積及IgA伴血管袢沉積呈正相關(guān),與IgA沉積強(qiáng)度無相關(guān)性;低白蛋白血癥與伴IgM、C3沉積及IgA沉積強(qiáng)度、伴血管袢沉積呈負(fù)相關(guān),與IgG沉積無相關(guān)性;高膽固醇血癥與伴C3沉積及伴血管袢沉積呈正相關(guān),與IgM、IgG沉積及IgA沉積強(qiáng)度無相關(guān)性;尿蛋白水平與伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉積呈正相關(guān),與C3沉積及IgA沉積強(qiáng)度無相關(guān)性;eGFR與IgA伴血管袢沉積呈正相關(guān),與伴IgM、C3沉積、IgG沉積及IgA沉積強(qiáng)度無相關(guān)性;年齡與上述免疫熒光病理均無相關(guān)性;Lee氏分級與IgM沉積、C3沉積、IgA沉積強(qiáng)度、IgA伴毛細(xì)血管袢沉積有明顯相關(guān)性(P0.05),與IgG沉積無明顯相關(guān)性(P=0.172);牛津分型M1病變與C3沉積、IgA沉積強(qiáng)度正相關(guān)(P0.001),與IgM、IgG及IgA伴毛細(xì)血管袢沉積無明顯相關(guān)性(P0.05);牛津分型E1病變與IgA沉積強(qiáng)度及IgA伴毛細(xì)血管袢沉積正相關(guān)(P0.05),與IgM、IgG及C3沉積無明顯相關(guān)(P0.05);S1病變與IgA沉積強(qiáng)度、是否伴IgM、IgG及C3沉積以及IgA毛細(xì)血管袢沉積均無相關(guān)性(P0.05);T1病變與IgG及C3沉積相關(guān)(P0.05),與IgM、IgA沉積強(qiáng)度及IgA伴毛細(xì)血管袢沉積無關(guān)(P0.05);伴lgG沉積與全球硬化無關(guān)(P=0.182);伴IgG沉積與新月體病變及腎內(nèi)動脈病變均有相關(guān)性(P0.05);伴lgM沉積與新月體相關(guān)(P=0.000);伴IgM沉積與全球硬化、腎內(nèi)動脈病變無相關(guān)性(P0.05);IgA沉積強(qiáng)度與新月體病變呈正相關(guān)(P=0.045),與全球硬化及腎內(nèi)動脈病變無相關(guān)性(P0.05);伴C3沉積與新月體正相關(guān)(P=0.011)、與全球硬化及腎內(nèi)動脈病變無相關(guān)性(P0.05);IgA伴毛細(xì)血管袢沉積與腎小球全球硬化加重正相關(guān)(P=0.032)。lgA伴毛細(xì)血管袢沉積與腎內(nèi)動脈病變、新月體呈正相關(guān)性(P0.05),與全球硬化無關(guān)(P=0.220)。(6)Lee氏分級、Haas氏分級與牛津分型各病理指標(biāo)同樣具有顯著的相關(guān)性和良好的一致性。結(jié)論:1、江西地區(qū)222例兒童原發(fā)性IgAN肉眼血尿發(fā)生率高。2、大量蛋白尿、高血壓、eGFR下降、高尿酸血癥、低白蛋白血癥、及高膽固醇血癥是出現(xiàn)嚴(yán)重病理損傷的因素。3、IgA伴C3沉積、IgA伴毛細(xì)血管襻沉積者,臨床及病理表現(xiàn)更重。
【學(xué)位授予單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R726.9
【圖文】：

圖 1 年齡分布情況床檢驗指標(biāo)活檢時平均 24 小時尿蛋白定量為（1.45+1.63）g/d，中位蛋白陰性者 32 例、占 14.41％；表現(xiàn)為蛋白尿者共 190 例 例、占 28.83％，中度蛋白尿 39 例、占 17.57％，重度蛋19% 。 血 肌 酐 水 平 為 55.09±29.27umol/L ， 平 均l/min.1.73m2；210 例患兒處于 CKD1 期、占 94.59％，僅 KD3 期患兒最少，僅 4 例（占 1.8％）。大部分患兒白蛋白%，30g/L＞白蛋白≥25 g/L 最少，占 9.0%；伴有高膽固醇兒比例具體見表 7 及圖 2~4。表 7 IgA 腎病的基線臨床檢驗指標(biāo)及 CKD 分期 值

尿蛋白分布情況

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：2736877