【摘要】：目的探討全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(total colonic aganglionosis,TCA)臨床特點(diǎn)和治療方案選擇。方法回顧性分析本院胃腸新生兒外科2010年1月~2017年4月收治的31例TCA患兒臨床資料,本組患兒均行病理檢查。結(jié)果本組31例患兒:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手術(shù),術(shù)后隨訪8例患兒排便功能較好,5例失訪;2例行Ⅰ期根治術(shù),隨訪1例排便功能可,1例失訪;2例患兒分別于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手術(shù),隨訪排便功能佳;5例行回腸造瘺術(shù),其中1例因腎功能嚴(yán)重?fù)p害,家屬放棄治療。9例患兒家屬放棄治療。結(jié)論 TCA起病早,病情重。結(jié)合臨床表現(xiàn)、鋇劑灌腸造影、直腸黏膜活檢或術(shù)中冰凍、術(shù)后病檢可以確診。Ⅰ期根治術(shù)適合診斷明確或一般狀況良好的患兒,分期手術(shù)適合大多數(shù)患兒。本組病例中放棄治療9例,1例患兒因術(shù)后合并腎功能嚴(yán)重?fù)p害死亡,其余患兒均獲得良好的效果。

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