【摘要】：目的:通過對全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥病例的分析,探討全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的診斷、治療及預(yù)后,指導(dǎo)臨床。方法:對2005年1月至2017年1月于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診為全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的38例患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、手術(shù)方案、術(shù)后輔助治療及療效進(jìn)行回顧性分析,并隨訪分析經(jīng)改良Swenson手術(shù)治療后患兒的排便功能。結(jié)果:1.38例患兒主要臨床表現(xiàn)為腹脹(100%)、嘔吐(71.1%)、便秘(60.5%)、胎便排出延遲(50.0%)。2.25例術(shù)前行鋇劑灌腸造影檢查,其中10例(40.0%)提示全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,5例(20.0%)考慮為長節(jié)段型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,5例(20.0%)考慮為常見型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,另外5例(20.0%)未見典型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥征象;4例行直腸肛管測壓檢查,其中3例(75.0%)未引出直腸肛管抑制反射;13例行直腸粘膜活組織檢查,鈣視網(wǎng)膜蛋白染色陰性,神經(jīng)叢內(nèi)均未找到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。3.20例已行改良Swenson術(shù)治療,術(shù)后發(fā)生小腸結(jié)腸炎1例(5.0%),粘連性腸梗阻1例(5.0%),無大便失禁、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、肛門狹窄、吻合口瘺發(fā)生。4.13例得到長期隨訪,隨訪時間為術(shù)后8月~7年不等,平均時間為35.3月,術(shù)后出現(xiàn)污糞5例(38.5%),因排便功能致社會生活受影響2例(15.4%),無人出現(xiàn)大便失禁。結(jié)論:全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥從臨床表現(xiàn)上難以與其他類型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥區(qū)分,鋇劑灌腸檢查結(jié)合直腸肛管測壓、直腸粘膜活組織檢查對該病臨床診斷有重要意義。改良Swenson術(shù)在全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥中的治療療效可靠,結(jié)合術(shù)后口服蒙脫石散、飲食管理、定期擴(kuò)肛等輔助治療,患兒均可獲得較滿意的排便功能。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R726.5
【圖文】：

TCA鋇劑灌腸造影檢查結(jié)果

圖 2.HD 病理學(xué)檢查。A：正常腸管 HE 染色，“→”所示為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（×200）；B：HD 痙攣段HE 染色神經(jīng)叢內(nèi)未見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（×200）C：正常腸管神經(jīng)節(jié) CR（+）（×200）；D：HD 痙攣段 CR（-）（×200）。Fig 2.The pathological examination of HD.A: Hematoxylin-eosin staining of the normal bowel

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：2725672