【摘要】： [目的] 評(píng)價(jià)持續(xù)灌注式肛門(mén)直腸測(cè)壓法和鋇灌腸X線(xiàn)攝片法在先天性巨結(jié)腸中的形態(tài)學(xué)及電生理學(xué)特點(diǎn),對(duì)比分析兩種方法對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷價(jià)值。 [方法] 對(duì)22例先天性巨結(jié)腸患兒按照統(tǒng)一的方法進(jìn)行持續(xù)灌注式肛門(mén)直腸測(cè)壓,觀(guān)察直腸肛門(mén)抑制反射波形。分析22例先天性巨結(jié)腸患兒鋇灌腸的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。數(shù)據(jù)采用spss12.0校正四格表Χ2檢驗(yàn),P0.05,認(rèn)為有顯著性差異。 [結(jié)果] 1.本研究共納入病例22例,男20例,女2例,男女比例為10:1,年齡分布從生后17天到11歲8月,平均年齡為2.4歲,中位數(shù)年齡為7.0月。年齡在1月以?xún)?nèi)者有3例,1月到3月者有4例, 3月到1歲者有5例, 1歲以上者有10例。 2.臨床表現(xiàn)胎糞排出延遲、便秘、嘔吐、腹脹、合并其他畸形的發(fā)生率分別為77.27%、72.73%、50.00%、100.00%、9.09%。無(wú)一例早產(chǎn)兒。 3.鋇灌腸X線(xiàn)攝片法與肛門(mén)直腸測(cè)壓法的靈敏度分別為77.27%和90.91%,統(tǒng)計(jì)學(xué)處理Χ2 =0.680 p =0.410,兩者無(wú)顯著性差異。 4.鋇灌腸X線(xiàn)攝片法對(duì)1月以?xún)?nèi)、1月至3月、3月至1歲和1歲以上四個(gè)年齡組先天性巨結(jié)腸的診斷靈敏度分別為33.33%、100.00%、100.00%和70.00%;肛門(mén)直腸測(cè)壓法對(duì)1月以?xún)?nèi)、1月至3月、3月至1歲和1歲以上四個(gè)年齡組先天性巨結(jié)腸的診斷靈敏度分別為100.00%、75.00%、80.00%和100.00%。 5.在行鋇灌腸X線(xiàn)攝片和肛門(mén)直腸測(cè)壓的檢查過(guò)程中和檢查后未見(jiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)發(fā)生。 [結(jié)論] 1.先天性巨結(jié)腸是以男性發(fā)病為主的一種常見(jiàn)的先天性胃腸道畸形。其主要臨床表現(xiàn)為胎糞排出延遲、頑固性便秘、腹脹。 2.鋇灌腸X線(xiàn)攝片法及肛門(mén)直腸測(cè)壓法均是診斷先天性巨結(jié)腸的主要而有效的方法。就靈敏度而言,肛門(mén)直腸測(cè)壓法較鋇灌腸X線(xiàn)攝片法高。但鋇灌腸X線(xiàn)攝片法能夠從形態(tài)上顯示痙攣段、移行段和擴(kuò)張段,為制定治療方案提供依據(jù)。肛門(mén)直腸測(cè)壓法在診斷新生兒先天性巨結(jié)腸和短段型先天性巨結(jié)腸具有明顯的優(yōu)勢(shì)。 3.先天性巨結(jié)腸類(lèi)緣病由于RAIR反射弧存在異常,在肛門(mén)直腸測(cè)壓時(shí)表現(xiàn)為異于正常的RAIR波形,這就能為病理診斷提供線(xiàn)索。
【圖文】：

首次胎糞排出時(shí)間在生后24小時(shí)以?xún)?nèi)能自行排出者有5例，占總例數(shù)的22.73%；首次胎糞排出時(shí)間在生后24小時(shí)以后能自行排出者有10例，占總例數(shù)的45.45%；首次胎糞排出時(shí)間在生后24小時(shí)以后且需要各種方法通便才能排出者有7例，占總例數(shù)的31.82%；故有首次胎糞排出延遲者17例，占總例數(shù)的77.27%。從排便情況來(lái)看，每周排便在2次或者2次以下，但能自行排便者有6例，占總例數(shù)的27.27%；需要開(kāi)塞露納肛，灌腸等方法輔助才能排便者有10例，占總例數(shù)的45.45%；故有排便障礙者共16例，占總例數(shù)的72.73%。從嘔吐情況來(lái)看，有反復(fù)嘔吐胃內(nèi)容物者6例，占總例數(shù)的27.27%；有反復(fù)嘔吐膽汁者2例，占總例數(shù)的9.09%；有反復(fù)嘔吐糞汁者3例，占總例數(shù)的13.64%；無(wú)明顯嘔吐者有11例，，占總例數(shù)的50.00%；故有反復(fù)嘔吐者共有11例，占總例數(shù)的50.00%。此22例患兒均有明顯的腹脹，腹脹者達(dá)100.00%。

圖6 RAIR陽(yáng)性結(jié)果：擴(kuò)張直腸后可引起肛管內(nèi)壓力下降 圖7 先天性巨結(jié)腸類(lèi)緣病W形的RAIR波形Fig 6. RAIR(+): the anal pressure decreased after rectal distension Fig 7.HAD shows reflex waves with of shapes of W3 討 論先天性巨結(jié)腸是胃腸道最常見(jiàn)的先天性畸形之一，其在活產(chǎn)兒中的發(fā)病率為1：2000左右。先天性巨結(jié)腸基本的病理變化是痙攣腸段缺少正常的神經(jīng)支配，導(dǎo)致痙攣腸段失去正常的蠕動(dòng)功能，不能將腸道內(nèi)容物向腸道遠(yuǎn)端推進(jìn)，造成功能性的低位腸梗阻，出現(xiàn)頑固性的便秘、腹脹、嘔吐等表現(xiàn)。先天性巨結(jié)腸的發(fā)病原因還不是完全清楚，但現(xiàn)在較公認(rèn)的學(xué)說(shuō)是神經(jīng)嵴細(xì)胞（Neural Crest cell, NCC）在向腸道的遷徙過(guò)程受阻而造成的。胚胎第5周開(kāi)始神經(jīng)嵴的神經(jīng)母細(xì)胞沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾遷移，于12周時(shí)達(dá)到消化道的遠(yuǎn)端，在胚胎的第5周時(shí)已在食管壁發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞，第6周至胃，第7周達(dá)中腸遠(yuǎn)端，第
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2007
【分類(lèi)號(hào)】：R726.5

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