發(fā)布時(shí)間：2020-05-30 09:54

【摘要】：研究背景原發(fā)性腎病綜合征是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的腎臟病之一,其治療周期長(zhǎng),且易反復(fù)復(fù)發(fā),給家庭和社會(huì)帶來(lái)巨大的經(jīng)濟(jì)、心理負(fù)擔(dān)。疾病的特點(diǎn)會(huì)隨著時(shí)間而變化,而針對(duì)兒童原發(fā)性腎病綜合征疾病特點(diǎn)變化的研究國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道。研究目的將山東省立醫(yī)院兒童腎臟風(fēng)濕免疫科近10年收治的原發(fā)性腎病綜合征患兒的臨床病理資料進(jìn)行整理分析,分析總結(jié)10年單中心兒童原發(fā)性腎病綜合征患兒的臨床表現(xiàn)、腎臟病理特點(diǎn),并比較其前后臨床病理特點(diǎn)的變化,總結(jié)其臨床病理變遷的特點(diǎn),探討兒童原發(fā)性腎病綜合征患兒的長(zhǎng)期預(yù)后以及影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素,以期為本地區(qū)兒科醫(yī)師提供有價(jià)值的臨床資料。研究方法回顧性分析2006年01月01日-2015年12月31日山東省立醫(yī)院兒科收治的原發(fā)性腎病綜合征患兒1072例,通過(guò)電子病案系統(tǒng)收集患兒臨床病理資料,整理并錄入EXCEL數(shù)據(jù)庫(kù),根據(jù)患兒入院日期將患兒分為2006年01月01日-2010年12月31日組(A組)和2011年01月01日-2015年12月31日組(B組),使用SPSS 22.0分析比較A、B兩組患兒的臨床表現(xiàn)、病理特征、治療方案,隨訪原發(fā)性腎病綜合征患兒長(zhǎng)期預(yù)后轉(zhuǎn)歸,分析影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素。研究結(jié)果1.共納入1072例原發(fā)性腎病綜合征患兒,男性806例,女性266例,男女比例3.03:1;起病年齡1-14歲,平均(4.92±2.87)歲。A、B兩組基線數(shù)據(jù)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。2.臨床表現(xiàn):單純型腎病綜合征886例,占82.65%;腎炎型腎病綜合征186例,占17.35%,其中A組單純型腎病綜合征308例,腎炎型腎病綜合征64例;B組單純型腎病綜合征578例,腎炎型腎病綜合征122例,A、B兩組無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。激素敏感型腎病綜合征(SSNS)783例,激素耐藥型腎病綜合征(SRNS)241例,激素效應(yīng)不詳者48例,其中A組SSNS 258例,SRNS91例,激素效應(yīng)不詳23例;B組SSNS 525例,SRNS150例,激素效應(yīng)不詳25例,A、B兩組比較,P=0.27,無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。3.病理特點(diǎn):總計(jì)136例患兒行腎活檢穿刺,占PNS患兒的12.69%(136/1072)。最常見(jiàn)的為微小病變(MCD)60例(44.12%),其他依次為系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)31例(22.79%)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)19例(13.97%)、膜性腎病(MN)15例(11.03%)、膜增生性腎小球腎炎(MPGN)6例(4.41%)、IgM腎病(IgMN)4例(2.94%)、局灶性增生性腎小球腎炎(FGN)1例(0.73%)。A、B兩組比較,MsPGN和MN有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05),提示MsPGN在PNS患兒中占比逐漸減少,而MN逐漸增加(P0.05),其他病理類型無(wú)明顯變化。2例患兒行重復(fù)腎活檢;1例初次腎活檢為Ⅱ-Ⅲ期膜性腎病,患兒未規(guī)律治療且自行停藥,3年后進(jìn)展為Ⅲ期膜性腎病伴局灶節(jié)段性腎小球硬化;1例因初治激素耐藥行腎活檢證實(shí)為MCD,規(guī)律治療但均未完全緩解,3年后二次腎活檢進(jìn)展至FSGS。4.并發(fā)癥:共計(jì)512例原發(fā)性腎病綜合征患兒發(fā)生并發(fā)癥,占總例數(shù)的47.76%(512/1072)。其中 A 組 139 例,占 37.36%(139/372);B 組 373 例,占53.29%(373/700),顯著高于A組(P0.01)。各種類型的并發(fā)癥依次為感染449例次、急性腎功能不全36例次、腎上腺危象21例次、高血壓24例次、血栓栓塞7例次、其他7例次。B組感染發(fā)生率高于A組(P0.05),其他類型的并發(fā)癥兩組之間無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。5.治療:1072例患兒中有4例未使用激素治療(家長(zhǎng)拒絕使用),其余患兒均使用激素序貫治療。其中292例患兒因激素耐藥、激素依賴或頻反復(fù)而加用免疫抑制劑,占全部病例的27.24%(292/1072);其中69.18%(202/292)使用一種免疫抑制劑,30.82%(90/292)先后使用兩種以上的免疫抑制劑。A、B兩組比較,使用環(huán)孢素A和雷公藤多苷的比例減少(P0.05),使用他克莫司的比例增加(P0.05),其他免疫抑制劑(如嗎替麥考酚酸酯,環(huán)磷酰胺等)的占比兩組無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。6.隨訪:隨訪終止時(shí)間2017年10月,失訪156例,失訪率14.55%,剔除未用激素治療4例,最終分析912例原發(fā)性腎病綜合征患兒的預(yù)后。912例原發(fā)性腎病綜合征患兒中停用激素占71.60%(653/921),繼續(xù)激素序貫治療占27.47%(235/912),死亡占 1.74%(16/912)例,慢性腎功能衰竭占 0.88%(8/912)。7.臨床轉(zhuǎn)歸:完全緩解868例(95.17%),部分緩解17例(1.86%),死亡16例(1.75%),慢腎衰8例(0.88%)。912例患兒,其中無(wú)復(fù)發(fā)156例(17.10%),非頻復(fù)發(fā)429例(47.04%),頻復(fù)發(fā)327例(35.85%);總體復(fù)發(fā)率達(dá)82.89%,頻復(fù)發(fā)率35.85%,未復(fù)發(fā)者僅占17.10%。8.危險(xiǎn)因素分析:二元Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)影響兒童原發(fā)性腎病綜合征預(yù)后的危險(xiǎn)因素是激素效應(yīng)、血肌酐、血壓、嚴(yán)重并發(fā)癥。結(jié)論1.原發(fā)性腎病綜合征患兒的人口學(xué)數(shù)據(jù)、臨床分型及激素效應(yīng)近年來(lái)無(wú)明顯變化。2.原發(fā)性腎病綜合征患兒腎臟活檢結(jié)果示MsPGN占比逐年減少,而MN占比逐漸增加。重復(fù)腎活檢可及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎臟病理變化,及時(shí)調(diào)整治療方案。3.原發(fā)性腎病綜合征患兒近年來(lái)并發(fā)癥明顯增多,主要是感染并發(fā)癥的增多,急性腎功能不全、腎上腺危象、高血壓、血栓栓塞等無(wú)明顯變化。4.治療方面,激素仍是治療的一線方案,對(duì)于難治性原發(fā)性腎病綜合征需加用免疫抑制劑。而免疫抑制劑的選擇上,需要綜合考慮多方面因素,近年來(lái)使用他克莫司的比例增多,而雷公藤多苷和環(huán)孢素A的使用比例減少。5.原發(fā)性腎病綜合征患兒總體預(yù)后較好,但復(fù)發(fā)率較高。6.高血壓、激素效應(yīng)、血肌酐及嚴(yán)重并發(fā)癥是原發(fā)性腎病綜合征患兒不良預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
【圖文】：

治激素耐藥行腎活檢證實(shí)為ＭＣＤ，規(guī)律治療但均未完全緩解，，３年后二次腎活逡逑檢進(jìn)展至ＦＳＧＳ。Ａ、Ｂ兩組病理類型比較見(jiàn)表３。單中心ＰＮＳ患兒病理類型構(gòu)逡逑成比見(jiàn)圖１。Ａ、Ｂ兩組病理類型構(gòu)占比比較見(jiàn)圖２。逡逑表３邐單中心兒童原發(fā)性腎病綜合征病理類型比較［例（％）］逡逑Ａ組邐Ｂ組邐總計(jì)邐Ｐ值逡逑ＭＣＤ邐２３邋（３８．３３）邐３７邐（４８．６８）邐６０邐（４４．１２）邐０．３０逡逑ＭｓＰＧＮ邐２５邋（４１．６７）邐６邋（７．８９）邐３１邐（２２．７９）邐０．００逡逑ＦＳＧＳ邐７邋（１１．６７）邐１２邐（１５．７９）邐

次、其他７例次。Ａ、Ｂ兩組并發(fā)癥比較，感染有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，Ｂ組感染發(fā)生率高逡逑于Ａ組，其他類型的并發(fā)癥無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。Ａ、Ｂ兩組具體并發(fā)癥比較見(jiàn)表５。逡逑Ａ、Ｂ兩組各種并發(fā)癥比較柱形圖見(jiàn)圖３。１０年間ＰＮＳ患兒各類并發(fā)癥的構(gòu)成比見(jiàn)逡逑２０逡逑
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R726.9

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前7條

1 李國(guó)民;沈茜;徐虹;方曉燕;翟亦暉;孫利;劉海梅;饒佳;陳徑;吳冰冰;高學(xué)武;安宇;;兒童散發(fā)性腎病綜合征致病基因篩查策略的探討[J];中國(guó)循證兒科雜志;2015年05期

2 陳海燕;李秋;馬葉;;兒童激素耐藥型腎病綜合征臨床病理及預(yù)后分析[J];重慶醫(yī)學(xué);2014年30期

3 管娜;丁潔;楊霽云;肖慧捷;姚勇;劉景城;朱賽楠;鐘旭輝;王芳;;單中心20年原發(fā)性腎病綜合征不同激素效應(yīng)患兒臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析[J];中華實(shí)用兒科臨床雜志;2014年17期

4 邱紅珠;余自華;;遺傳性腎病綜合征基因診斷策略[J];中華兒科雜志;2014年08期

5 夏正坤;唐雪驍;孫濤;丁潔;趙水愛(ài);毛建華;劉愛(ài)民;于力;張瑤;姜紅;周潔清;李秋;馬葉;葉國(guó)常;周建華;呂倩影;蒲金峗;田曉寅;魏珉;宋紅梅;吳玉斌;杜悅;包瑛;黃惠梅;韓玫瑰;韓子明;黃倩;覃遠(yuǎn)漢;程會(huì)元;雷鳳英;馮仕品;王莉;謝敏;何慶南;李曉燕;易著文;李倩;孫書珍;吳瀅;朱光華;黃文彥;蔣小云;姜夢(mèng)婕;曹飛;郭艷芳;朱洪濤;李勝;李志輝;尋勵(lì);張良;馬青山;盧思廣;劉雁;余自華;張碧麗;李宇寧;李曉忠;楊青;沈穎;高巖;曹力;鹿玲;丁桂霞;陳穎;馮泉城;傅睿;欒江威;丁娟娟;董揚(yáng);徐達(dá)良;;激素耐藥型腎病綜合征患兒診治現(xiàn)狀多中心調(diào)研報(bào)告[J];中華兒科雜志;2014年07期

6 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組 ,姚勇,楊霽云 ,陳述枚 ,丁潔;小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療[J];中華兒科雜志;2001年12期

7 姜夢(mèng)婕;肖子正;蔣小云;容麗萍;曹飛;崔飛環(huán);吳澤深;譚磊;;單中心28年兒童原發(fā)性腎病綜合征臨床與病理分析[J];中華實(shí)用兒科臨床雜志;2013年17期

相關(guān)碩士學(xué)位論文 前1條

1 陶曉蕾;山東省近十年6841例腎小球疾病病理類型及流行病學(xué)研究[D];山東大學(xué);2016年

本文編號(hào)：2687959