【摘要】：目的:腎母細胞瘤屬胚胎性惡性腫瘤,發(fā)病率逐年上升。雙側腎母細胞瘤較為少見,占腎母細胞瘤的3%~10%,發(fā)病年齡低于單側腎母細胞瘤,其治療相對復雜且生存率更低。隨著醫(yī)學技術的發(fā)展,該病的預后較前有了極大的提升,但國內(nèi)缺乏相關大宗報道。本研究旨在通過回顧性分析我院收治的15例雙側腎母細胞瘤患兒的臨床資料,總結分析其臨床特點、圍術期變化、隨訪情況,提高對雙側腎母細胞瘤的認識。資料與方法:收集2000年1月至2018年1月鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科及四川大學華西醫(yī)院小兒外科經(jīng)臨床確診的雙側腎母細胞瘤臨床資料,包括一般資料、病理分型、手術情況、化療方案、隨訪轉(zhuǎn)歸,應用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析,對不同分組資料采用Fisher確切概率法進行檢驗,對有意義生存資料采用Log-rank檢驗對進行生存分析,取P0.05時差異有統(tǒng)計學意義。結果:2000年1月至2018年1月鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科及四川大學華西醫(yī)院小兒外科共收治15例雙側腎母細胞瘤患兒,男性患兒9例(9/15,60%),女性患兒6例(6/15,40%),男女比例3:2。最小發(fā)病年齡3月,最大發(fā)病年齡25月,平均發(fā)病年齡為10.2±6.3月。臨床表現(xiàn)腹部包塊14例(14/15,93.33%),其余臨床表現(xiàn)為血尿、腹痛、貧血、乏力、腫瘤壓迫癥狀等。腎臟腫瘤最大直徑大小不一,最大130mm,最小25mm,平均值為80±28.5mm。伴發(fā)畸形者6例(6/15,40%),其中1例伴發(fā)偏身肥大,4例伴發(fā)單側或雙側隱睪,2例隱睪合并尿道下裂,1例雙側虹膜缺如。截至本研究隨訪結束,長期存活者6例,最長存活時間已達12年。無伴發(fā)畸形的雙側腎母細胞瘤患兒的3年生存率為77.78%,伴發(fā)畸形者3年生存率為0%,差異有統(tǒng)計學意義。預后良好型(FH)和預后不良型(UH)3年生存率分別為77.78%和16.67%,差異有統(tǒng)計學意義。是否行術前化療、臨床分期、發(fā)病年齡、性別之間的差異無統(tǒng)計學差異。結論:1.兒童雙側腎母細胞瘤的發(fā)病年齡早于單側腎母細胞瘤,腹部腫塊是主要首發(fā)癥狀;2.是否伴發(fā)畸形是影響兒童雙側腎母細胞瘤預后的重要指標:伴發(fā)畸形者預后明顯差于未伴發(fā)畸形者;組織病理學分型可用于預測兒童雙側腎母細胞瘤預后:FH型預后好于UH型;3.兒童雙側腎母細胞瘤預后較單側腎母細胞瘤差,3年生存率為53.3%。
【圖文】：

結果1 一般資料男性患兒 9 例(9／15，60％)，女性患兒 6 例(6／15，40％)，男女比例 3：2。小發(fā)病年齡 3 月，最大發(fā)病年齡 25 月，平均發(fā)病年齡為 10.2±6.3 月。臨床表腹部包塊 14 例（14/15， 93.33％），其余臨床表現(xiàn)為血尿、腹痛、貧血、乏、腫瘤壓迫癥狀等。腎臟腫瘤最大直徑大小不一，，最大 130mm，最小 25mm，均值為 80±28.5mm。伴發(fā)畸形者 6 例（6/15,40 %），其中 1 例伴發(fā)偏身肥大，例伴發(fā)單側或雙側隱睪，2 例隱睪合并尿道下裂，1 例雙側虹膜缺如。截至本究隨訪結束，長期存活者 6 例，最長存活時間已達 12 年。CT 圖像上，腎母細瘤多表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫物，膨脹性生長，包膜完整，與周圍分界清楚，分可見鈣化灶；增強掃描時，腫瘤呈不均勻強化，其中腫瘤實質(zhì)強化較輕，腫瘤邊緣和殘余腎實質(zhì)因為壓迫而強化明顯，見圖 1。死亡原因多為復發(fā)及轉(zhuǎn)后家屬放棄治療或者惡病質(zhì)。
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R737.11

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本文編號：2664403