【摘要】：背景 膽道閉鎖(biliary atresia, BA)是危機患兒生命的嚴重疾病,以往病死率很高,是新生兒及嬰幼兒阻塞性黃疸的主要原因之一,也是造成新生兒及嬰幼兒死亡的主要肝臟疾病。BA的發(fā)病率為1/10000-1/14000,在我國發(fā)病率約為1/8000～1/15000。BA的治療主要是早期手術(shù),手術(shù)最佳時間為40～60天,60天內(nèi)手術(shù)者生存率較高,而90天后接受手術(shù)治療者生存率很低。未接受手術(shù)者,患兒肝臟呈進行性纖維化,最終需要肝移植才能長期生存,否則存活時間一般不超過一年。因此,早期診斷、及時治療關(guān)系到患兒的預(yù)后及生存質(zhì)量,意義重大。 目的 通過回顧性對比和分析激素干預(yù)在BA和嬰兒肝炎綜合癥(Neonatal hepatitis syndrome, NS)診斷及治療中的臨床資料,探討激素干預(yù)在兩種疾病的診斷及治療中的臨床價值。 治療與方法 回顧分析2008年10月至2010年11月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科及小兒內(nèi)科36例高度懷疑BA的黃疸患兒行激素干預(yù)進行診斷及治療的臨床資料和隨訪資料,并與同期未應(yīng)用激素干預(yù)的32例黃疸患兒的臨床資料及隨訪資料進行比較。早期均給予抗病毒、保肝、利膽、維生素藥物保守治療,同時激素組加用甲潑尼龍。保守治療兩周后,比較兩組血清膽紅素和酶學(xué)的變化量、保守治療有效率、探查術(shù)中BA陰性率、術(shù)后返流性膽管炎的發(fā)生率及激素并發(fā)癥之間的差異。隨訪主要采用門診復(fù)查隨訪和電話隨訪的方式進行,少數(shù)病例術(shù)后因并發(fā)癥再次入院同時收集所需資料。計量資料用“均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差”表示,統(tǒng)計學(xué)分析采用χ2檢驗或t檢驗,P0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義,所有數(shù)據(jù)的統(tǒng)計學(xué)處理均有SPSS17.0 for Windows統(tǒng)計軟件完成。 結(jié)果 保守治療兩周后,激素組有效率(38.89%)明顯高于非激素組(28.13%)。兩組保守治療前谷丙轉(zhuǎn)氨酶(Aspartate aminotrasferase, AST)無差異,保守治療后及治療前后變化量有顯著性差異(P0.05)。保守治療有效者繼續(xù)按原方案治療,膽紅素降至正常時甲強龍逐漸減量。保守治療無效者均行剖腹探查術(shù),膽道閉鎖者行肝門空腸吻合(portoenterostomy, Kasai)術(shù),膽栓淤積癥行膽囊造瘺膽道沖洗術(shù)。探查術(shù)中激素組膽道閉鎖陰性率9.09%(2/22)明顯低于非激素組39.13%(9/23),差異有顯著性意義(P0.05)。BA患兒術(shù)后平均隨訪(11.00±4.36)個月。激素組和非激素組BA患兒術(shù)后6個月黃疸清除率分別為65%(13/20)和28.57%(4/14),差異有顯著性意義(P0.05)；膽管炎發(fā)生率分別為30%(6/20)和64.86%(9/14)差異有顯著性意義(P0.05) 結(jié)論 ①早期激素干預(yù)能夠鑒別部分BA與NS患兒,部分經(jīng)激素干預(yù)診斷的NS患兒避免了由剖腹探查術(shù)帶來的手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后并發(fā)癥,改善了患兒預(yù)后和生存質(zhì)量；②激素干預(yù)能夠有效促進膽汁引流、降低返流性膽管炎,從而改善患兒預(yù)后和生存質(zhì)量。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2011
【分類號】：R726.5

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