【摘要】：目的:分析支氣管鏡纖毛活檢患兒的臨床特征及纖毛損害,并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討原發(fā)性和繼發(fā)性纖毛損害的區(qū)別,為臨床診療及預(yù)后評(píng)估提供一定參考依據(jù)。方法:回顧性分析我院2015年-2018年因考慮呼吸道上皮纖毛損害而行支氣管鏡纖毛活檢的患兒,以及中文數(shù)據(jù)庫(kù)當(dāng)中,從1990年至今行支氣管鏡纖毛活檢患兒的病例資料,并根據(jù)纖毛超微結(jié)構(gòu)正常與否分為正常組和異常組,根據(jù)行纖毛活檢時(shí)感染是否控制分為急性期組及恢復(fù)期組,根據(jù)纖毛損害的原因分為原發(fā)性組和繼發(fā)性組,并以SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果:我院共納入53例病例資料,其中男26例,女27例,男女比例1:1.04,中位年齡為79個(gè)月。透射電鏡結(jié)果提示纖毛超微結(jié)構(gòu)正常15例(28.3%),結(jié)構(gòu)異常38例(71.7%)。纖毛超微結(jié)構(gòu)異常具體表現(xiàn)以軸絲異常為主(24,44.4%),其他的還有復(fù)合纖毛/腫脹纖毛/纖毛外膜缺失(10,18.5%)、微絨毛(9,16.7%)、基體發(fā)育異常(6,11.1%)、動(dòng)力蛋白臂缺失(5,9.3%)。同纖毛結(jié)構(gòu)正常組患兒比較,異常組患兒發(fā)生喘息、肺部聽(tīng)診濕羅音更多(p=0.021,p=0.043),且纖毛活檢時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)更高(p=0.009)。但正常組患兒病程較長(zhǎng)(p=0.026),且單側(cè)呼吸音減低、肺不張發(fā)生率較高(分別p=0.018,p=0.046),其余臨床特征兩組無(wú)明顯差異。呼吸道分泌物病原學(xué)以肺炎鏈球菌(20,46.5%)、流感嗜血桿菌(10,23.2%)檢出為主,正常組和異常組在各種病原體的檢出率上無(wú)明顯差異。經(jīng)過(guò)文獻(xiàn)檢索及篩選,納入本研究在內(nèi)的來(lái)自10個(gè)不同地區(qū)的共計(jì)166例病例資料,男女比例1:1。共計(jì)173例次支氣管鏡纖毛活檢,其中114例次纖毛超微結(jié)構(gòu)異常(72.6%)。與本研究結(jié)果一致,文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中纖毛超微結(jié)構(gòu)的異常也是以軸絲異常為主(59,37.8%)。其中于感染急性期行纖毛活檢者49例,于恢復(fù)期行纖毛活檢者79例。同急性期組的患兒相比,恢復(fù)期組的患兒纖毛超微結(jié)構(gòu)正常比例明顯升高,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ~2=6.957,P=0.008)。納入病例中明確診斷PCD者8例,確診為SCD者10例,PCD以動(dòng)力蛋白臂缺失為主,而SCD則以復(fù)合纖毛/腫脹纖毛/纖毛外膜缺失為主,且兩者之間均具有顯著性差異(分別p=0.013,p=0.015)。與繼發(fā)組相比,原發(fā)組患兒住院時(shí)間更長(zhǎng)(p=0.040),咳嗽時(shí)間更長(zhǎng)(p=0.009),發(fā)熱患兒更多(p=0.041),且支氣管擴(kuò)張、新生兒肺炎、鼻竇炎、內(nèi)臟反位發(fā)生率更高,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(分別p=0.036,p=0.007,p=0.025,p=0.002)。原發(fā)組和繼發(fā)組在肺葉切除率、各種病原學(xué)檢出率等其他臨床特征方面差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均p0.05)。結(jié)論:1纖毛超微結(jié)構(gòu)的損害多種多樣,一個(gè)病人的纖毛活檢中可以出現(xiàn)2種及2種以上的異常結(jié)構(gòu),在不區(qū)分原發(fā)性及繼發(fā)性纖毛損害時(shí),纖毛結(jié)構(gòu)損害以軸絲異常(即微管復(fù)合體數(shù)目、結(jié)構(gòu)、排列異常)為主。纖毛超微結(jié)構(gòu)異常組患兒病情較重,預(yù)后欠佳,臨床上應(yīng)加強(qiáng)呼吸道管理,避免反復(fù)感染;2PCD以動(dòng)力蛋白臂的缺失為主要表現(xiàn),此類患兒病程較遷延,咳嗽及住院時(shí)間更長(zhǎng),且支氣管擴(kuò)張發(fā)生率更高,而且,合并鼻竇炎、內(nèi)臟反位、新生兒期肺炎病史等臨床特征對(duì)于PCD的診斷具有一定的特異性。當(dāng)纖毛超微結(jié)構(gòu)正常,但臨床表現(xiàn)較重時(shí),需進(jìn)一步行基因檢查明確診斷;3SCD以復(fù)合纖毛/腫脹纖毛/纖毛外膜缺失為主要表現(xiàn),其纖毛超微結(jié)構(gòu)的破壞是可逆的。繼發(fā)性纖毛損害可以逐漸修復(fù),纖毛修復(fù)所需時(shí)間≥2周,但具體時(shí)間尚不明確。反復(fù)的呼吸道感染會(huì)破壞纖毛的修復(fù),故纖毛超微結(jié)構(gòu)異�；純簯�(yīng)在活檢后至少2-3周加強(qiáng)呼吸道管理,預(yù)防再次感染;4纖毛超微結(jié)構(gòu)正常和異常組之間、PCD和SCD組之間病原學(xué)檢查無(wú)明顯差異,病原學(xué)均以肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌檢出為主,故在呼吸道分泌物培養(yǎng)結(jié)果回示前,可用于指導(dǎo)經(jīng)驗(yàn)性用藥,如對(duì)肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌敏感的抗生素。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R725.6

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2593980