【摘要】：第一部分兒童不同程度心肌致密化不全的臨床特點分析目的探討N/C2.0和介于(1.4,2.0]兩組心肌致密化不全患兒的臨床特征及預后轉(zhuǎn)歸的異同,明確N/C比值的臨床指導意義。方法對診斷“心肌致密化不全”的N/C2.0和介于(1.4,2.0]兩組患兒的臨床病例資料回顧性對照研究,電話隨訪其轉(zhuǎn)歸情況。結(jié)果兩組患兒(各26例)一般情況、心臟病變及合并癥狀等情況均無明顯差異,但N/C2.0組出院時治療有效率較低(8/26 vs18/26,p=0.000),且在首診3年后死亡率比N/C介于(1.4,2.0]組高(p=0.008)。結(jié)論兩組患兒臨床特征無明顯差異,但N/C值越大,患兒治療有效率更低,且預后越差。第二部分孕期酒精暴露致心肌致密化不全樣改變目的心肌致密化不全是一種病因不明的遺傳性心肌病,散發(fā)病例較多,目前尚無孕期毒物暴露致病的報道。對患兒隨訪發(fā)現(xiàn),孕期酒精暴露與該病的發(fā)生密切相關(guān)。方法對孕期3.5-18.5天的母鼠用56%酒精以5ml/kg的劑量灌胃,收集19.5天子代小鼠心臟標本,通過電子透射顯微鏡、石蠟切片HE染色了解心臟結(jié)構(gòu)改變情況。部分小鼠飼養(yǎng)成年后通過心臟超聲心動圖來了解其心臟功能變化情況。結(jié)果實驗組子代心臟電鏡下發(fā)現(xiàn)肌絲排列紊亂、溶解的現(xiàn)象;光鏡下發(fā)現(xiàn)心肌致密化不全樣改變;成年后心臟超聲示心功能減退、部分心肌層增厚。結(jié)論孕期大量酒精暴露可引起子代心臟出現(xiàn)心肌致密化不全樣的改變,可能是心肌致密化不全的病因之一。
【圖文】：

情況并無明顯統(tǒng)計學差異（見圖 1）。N/C>2.0 組合并其他心臟畸形者有 14 例，中 5 例有 2 種及以上心臟畸形，包括室間隔缺損 4 例、房間隔缺損 7 例、動脈管未閉 7 例、單心室 2 例，右位心 1 例、右室發(fā)育不良 1 例、左肺動脈缺如 1 例N/C 介于(1.4,2.0]組合并其他心臟畸形 11 例，其中 5 例有 2 種及以上的心臟畸形包括室間隔缺損 4 例、房間隔缺損 7 例、動脈導管未閉 6 例、主動脈發(fā)育不良例、左室發(fā)育不良 1 例、右室雙腔 1 例。N/C>2.0 組伴瓣膜返流 22 例，其中 14 伴有多個瓣膜的返流，二尖瓣返流 18 例、三尖瓣返流 13 例、主動脈瓣返流 1 例肺動脈瓣返流 1 例；N/C 介于(1.4,2.0]組伴瓣膜返流者 25 例，12 例伴有多個瓣的返流，二尖瓣返流 15 例、三尖瓣返流 16 例、主動脈瓣返流 1 例、肺動脈瓣流 1 例。N/C>2.0 組有 18 例患兒出現(xiàn)心室肌增厚，其中 16 例室間隔、左室后壁增厚，2 例僅有左室后壁增厚；N/C 介于(1.4,2.0]組有 14 例患兒出現(xiàn)心室肌增厚其中 11 例室間隔、左室后壁均增厚，2 例僅有左室后壁增厚，1 例僅有室間隔厚。

不同劑量（1.1）與不同時間（1.2）酒精代謝情況
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2017
【分類號】：R725.4;R-332

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本文編號：2543303