【摘要】：目的:通過(guò)回顧性分析61例實(shí)施預(yù)防治療的兒童血友病A的病例資料,了解四川省兒童血友病A的預(yù)防治療實(shí)施現(xiàn)狀及療效,為進(jìn)一步改善預(yù)防治療方案及提高血友病患兒的生活質(zhì)量提供依據(jù)。方法:通過(guò)查詢2008年1月1日至2015年8月1日在成都市婦女兒童中心醫(yī)院血友病中心登記注冊(cè)的血友病A患兒門診病歷及住院病歷,并電話隨訪和核實(shí),搜集和分析實(shí)施預(yù)防治療的兒童血友病A的病例資料。結(jié)果:1.一般情況:2008年1月1日至2015年8月1日在成都市婦女兒童中心醫(yī)院血友病中心登記注冊(cè)的血友病A患兒共156例,其中61例(39.10%)實(shí)施過(guò)預(yù)防治療。年齡為2.16歲至18歲,中位年齡為10歲;19例(31.15%)具有陽(yáng)性家族史;中型HA 39例(63.93%),重型HA 22例(36.07%)。2.預(yù)防治療現(xiàn)狀:(1)預(yù)防治療方案:初級(jí)預(yù)防治療:7例(11.48%);二級(jí)預(yù)防治療:26例(42.62%);三級(jí)預(yù)防治療:7例(11.48%);階段性預(yù)防治療:21例(34.43%)。(2)預(yù)防治療中位開始年齡:5.75(0.67~16.58)歲;預(yù)防治療劑量:以5~25iu/(kg.次)為主,占86.89%,中位劑量為14(5~33)iu/(kg.次);預(yù)防治療頻率:以1~2次/周為主,占83.61%,中位頻率為1(0.25~2)次/周;預(yù)防治療中位維持時(shí)間:1.67(0.08~7.00)年。3.出血情況:預(yù)防治療前后關(guān)節(jié)出血次數(shù)分別為1.00(0.00~8.00)次/月、0.30(0.00~5.50)次/月,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p=0.000)。預(yù)防治療后嚴(yán)重出血事件較預(yù)防治療前減少了87.50%,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p=0.000)。4.血友病骨關(guān)節(jié)病:預(yù)防治療前后分別有7例(11.48%)、16例(26.23%)血友病a患兒患有血友病骨關(guān)節(jié)病,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p=0.037)。其中,二級(jí)預(yù)防治療期間有9例(34.62%)患兒共16個(gè)關(guān)節(jié)發(fā)展為血友病骨關(guān)節(jié)。三級(jí)預(yù)防治療期間有2例(28.57%)患兒共2個(gè)關(guān)節(jié)發(fā)展為血友病骨關(guān)節(jié)。隨訪至截止時(shí)間(2015.8.31),階段性預(yù)防治療有7例(33.33%)患兒共12個(gè)關(guān)節(jié)發(fā)展為血友病骨關(guān)節(jié)病。預(yù)防治療期間血友病骨關(guān)節(jié)新發(fā)情況與預(yù)防治療前和預(yù)防治療后關(guān)節(jié)出血情況有關(guān)(分別為r=0.388,p=0.004;r=0.434,p=0.001)。5.關(guān)節(jié)行動(dòng)狀況:預(yù)防治療前有20例(32.79%)患兒自我感覺關(guān)節(jié)行動(dòng)存在障礙,預(yù)防治療前后關(guān)節(jié)行動(dòng)主觀評(píng)價(jià)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。預(yù)防治療前關(guān)節(jié)行動(dòng)狀況與預(yù)防治療開始年齡明顯相關(guān)(r=0.474,p=0.000)。6.安全性篩查:44例(72.13%)患兒進(jìn)行了輸血相關(guān)病毒檢查,無(wú)一例感染輸血相關(guān)病毒。38例(62.30%)進(jìn)行了抑制物篩查,7例(18.42%)出現(xiàn)了抑制物。7.因子消耗:每例血友病A患兒按需治療和預(yù)防治療平均每月所需FVIII劑量分別為38.06 IU/kg、84.71 IU/kg,預(yù)防治療FVIII費(fèi)用是按需治療的2.35倍。結(jié)論:1.四川省血友病A患兒以二級(jí)預(yù)防治療及階段性預(yù)防治療為主,實(shí)施預(yù)防治療比例低、預(yù)防治療開始年齡晚、預(yù)防治療劑量小、預(yù)防治療頻率低。2.四川省血友病A患兒實(shí)施的中小劑量預(yù)防治療(5~25 IU/(kg.次),1~2次/周)能明顯改善關(guān)節(jié)出血次數(shù)、減少嚴(yán)重出血事件及血友病骨關(guān)節(jié)病的發(fā)生,但二級(jí)、三級(jí)、階段性預(yù)防治療并不能阻止血友病骨關(guān)節(jié)病的發(fā)生。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R725.5

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本文編號(hào)：2430827