【摘要】：目的：探討幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis,JDM）的臨床特點、診療方法的新進展及肌活檢的臨床應用，以提高本病的診療水平。 方法：采用Bohan和Peter1975年的皮肌炎診斷標準選取2006年1月1日至2011年12月31日行肌活檢的皮肌炎患兒，對11例幼年皮肌炎的臨床表現(xiàn)、檢查、治療及轉(zhuǎn)歸進行回顧性總結(jié)分析，并探討肌活檢病理結(jié)果與患兒臨床表現(xiàn)、預后及核磁共振成像（MRI）的相關(guān)性。 結(jié)果：11例行肌活檢的患兒中男女比例為6:5，發(fā)病年齡從2歲4月至13歲4月，平均年齡為6歲4月。所有患兒均無陽性的家族史，無明顯的地域及季節(jié)差異。11例患兒中慢性起病的有5例（5/11,46%)，急性起病及亞急性起病的患兒各有3例(3/11,27%)。首發(fā)癥狀以皮疹為主(5/11,45%)，發(fā)熱和肌無力各2例（2/11,18%），水腫和皮下硬結(jié)各有1例(1/11,9%)。11例患兒均有不同程度的肌無力，存在眶周水腫性紫紅色皮疹的患兒有10例(占91%)，有高村征(Gottronsign)表現(xiàn)的患兒8例(占73%)，4例(占36%)病程中有反復的低熱。JDM多合并呼吸系統(tǒng)感染（5/11,占45%），其中患有上呼吸道感染的有3例，患有肺炎2例。行四肢MRI檢查的2例患兒，均有肌肉信號異常，主要表現(xiàn)為T2WI上異常的高信號。肌肉病理學主要表現(xiàn)為肌纖維的腫脹、橫紋消失等退行性變(10/11,91%)，及間質(zhì)、血管周圍炎性細胞的浸潤(8/11,73%)。肌電圖提示肌源性異常有10例（占91%），提示神經(jīng)源性異常的有1例（占9%）。10例患兒有心肌酶譜升高（91%），其中門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）升高的有8例（73%）、乳酸脫氫酶（LDH）和羥丁酸脫氫酶（HBDH）升高的各9例（82%），肌酸激酶（CK）升高的有6例（55%），同工酶（CK-MB）升高的有5例（45%）。有9例患兒給予糖皮質(zhì)激素治療，2例患兒急性期給予丙種球蛋白支持治療。所有患兒均無肺間質(zhì)纖維化及腫瘤的發(fā)生,8例（73%）患兒病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)出院，2例患兒(18%)自動出院，1例(9%)因消化道大出血死亡。 結(jié)論：JDM的平均發(fā)病年齡約7歲左右。首發(fā)癥狀以皮疹為主，臨床表現(xiàn)呈多樣性，以皮疹、肌力下降及肌酶升高等為主要表現(xiàn)�；純阂桌^發(fā)感，呼吸系統(tǒng)感染最為常見，心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)也可受累，極少并發(fā)腫瘤及肺間質(zhì)改變。JDM的活動期在T2WI上表現(xiàn)為肌肉組織異常的高信號，短時反轉(zhuǎn)恢復序列(STIR)掃描則更為敏感，能夠在早期檢測出病變。但MRI缺乏特征性,尚不能取代肌活檢，在臨床中可協(xié)助進行肌活檢定位。當臨床表現(xiàn)不典型時需行肌活檢，肌肉病理是確診JDM和鑒別其他原因所致肌病的重要依據(jù)。JDM的病理主要表現(xiàn)為肌纖維腫脹、壞死，間質(zhì)及血管周圍淋巴細胞的浸潤，晚期肌纖維萎縮，肌肉組織被脂肪及結(jié)締組織浸潤。JDM患兒肌力的恢復情況主要取決于殘存肌纖維數(shù)目，重度肌炎存在大量的肌纖維的變性壞死或灶性壞死,殘存的肌纖維數(shù)目較少,因而預后較差。輕中度肌炎預后相對較好。糖皮質(zhì)激素仍是治療幼年皮肌炎的首選藥物，聯(lián)合應用免疫抑制劑可減少激素的用量，急性期可給予丙種球蛋白支持治療，危重患者可行血漿置換。早期診斷、治療可以改善預后，，減少并發(fā)癥。JDM患兒大多數(shù)預后良好，少部分患兒會有肌肉萎縮、鈣化及關(guān)節(jié)攣縮等后遺癥，重者可導致死亡。
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【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2012
【分類號】：R725.9

【參考文獻】

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2 張國清,唐福林,吳慶軍,甘曉丹,鄧學新,史艷萍;Mi-2抗原的制備抗Mi-2抗體的檢測及其意義[J];中華風濕病學雜志;2003年02期

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4 黃春梅;李永哲;;多發(fā)性肌炎/皮肌炎自身抗體譜的研究進展[J];國際檢驗醫(yī)學雜志;2006年01期

5 李西華;;肌肉活檢診斷技術(shù)在小兒神經(jīng)肌肉疾病診斷中的應用[J];臨床兒科雜志;2010年07期

6 張迪展;吳梅;王廣進;楊寶琦;潘付堂;;7例兒童皮肌炎臨床分析并文獻復習[J];中國麻風皮膚病雜志;2007年11期

7 鄺偉英;李彩鳳;何曉琥;韓彤昕;周怡芳;王江;;幼年皮肌炎120例臨床特點及治療隨訪分析[J];實用兒科臨床雜志;2011年15期

8 暢怡;雒志明;聶秀紅;;多發(fā)性皮肌炎合并間質(zhì)性肺疾病1例治療體會并文獻復習[J];中華全科醫(yī)學;2011年02期

9 高偉波;朱繼紅;;橫紋肌溶解癥的診治策略[J];疑難病雜志;2011年01期

10 薛鸞,鄭捷;皮肌炎和多發(fā)性肌炎的診斷與分型進展[J];診斷學理論與實踐;2002年04期

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