本文選題：先天性脊柱側(cè)凸 + 肋骨畸形�。� 參考：《北京協(xié)和醫(yī)學院》2014年博士論文

【摘要】：第一部分先天性脊柱側(cè)凸伴肋骨及胸廓畸形的研究 研究背景：先天性脊柱側(cè)凸(congenital scoliosis, CS)常常伴有椎管內(nèi)畸形、肋骨及胸廓畸形。CS伴發(fā)胸廓畸形不僅影響患者外觀,更重要的是影響肺臟的正常生長發(fā)育,導致不可逆的肺功能損害。目前關于肋骨畸形研究則報道較少。對于脊椎畸形、肋骨畸形與椎管內(nèi)畸形三者的關系,畸形好發(fā)部位等情況報道則更少。對胸廓畸形、肋骨畸形與肺功能的關系研究也較少。 目的：明確以下四個問題：(1)CS患者肋骨畸形的發(fā)生率及特點；(2)CS中脊椎畸形、肋骨畸形與椎管內(nèi)畸形三者的關系；(3)CS伴發(fā)胸廓畸形患者肺功能與胸廓畸形參數(shù)的相關性；(4)肋骨畸形與肺功能的關系。 方法：收集2009年3月～2013年3月因CS在我院手術的患者的全脊柱X線平片、CT及MRI資料,統(tǒng)計肋骨畸形發(fā)生情況。對這些患者脊椎畸形合并肋骨畸形和椎管內(nèi)畸形特點進行回顧性分析。收集同期伴有肺功能障礙的CS患者,分為臨床相關肺功能損害及無肺功能損害兩組,將肺功能指標與胸廓參數(shù)進行相關分析。同時分析各年齡組是否合并肋骨畸形患者術前肺功能參數(shù)的差異。 結(jié)果：515例CS患者中,252例伴有肋骨畸形,發(fā)生率為48.9%,以凹側(cè)多見,共158例(62.7%,158/252)；簡單型137例(26.6%),復雜型115例(22.3%)。肋骨畸形中結(jié)構(gòu)異常179例(34.8%),數(shù)量異常120例(23.3%)。肋骨畸形好發(fā)于下胸段(38.1%,96/252)及中下胸段(21.0%)。簡單型肋骨畸形多見于單一區(qū)域,而復雜型則多見于兩個及以上區(qū)域同時發(fā)生(P0.01)。融合肋為最常見的肋骨結(jié)構(gòu)異常(62.0%,111/179,),少肋在下胸段多見。 CS患者中,椎管內(nèi)畸形的發(fā)生率為37.1%(191/515),其中脊髓空洞癥96例次(18.6%),脊髓縱裂125例次：膜性92例次(17.9%),骨性16例次(3.1%),膜性與骨性同時存在17例次(3.3%)。多種畸形常并發(fā)存在,以脊髓縱裂和脊髓空洞并發(fā)最為多見。肋骨畸形的發(fā)生與椎管內(nèi)畸形的發(fā)生有顯著差異,CS合并肋骨畸形患者伴發(fā)椎管內(nèi)畸形的幾率更大,且多見于復雜型。 CS患者FEV1、FVC與胸主彎Cobb角,主彎椎體數(shù)及胸廓矢橫徑呈顯著性負相關(r=-0.16--0.52),而與左右胸廓高度呈顯著性正相關(r=0.27～0.31)。T1-12高度與患者年齡、身高、體重、胸廓橫徑及胸廓矢縱徑呈顯著性正相關(r=0.22～0.74)；而與胸主彎Cobb角、主彎椎體數(shù)、胸后凸Cobb角呈顯著性負相關(r=-0.22～-0.29)。A組與B組相比,T1-12高度、胸廓橫徑及胸后凸Cobb角有顯著差異(P0.05)。A患者T1-12高度變小,橫徑變大,胸后凸更大。年齡8-18歲組有無合并肺功能損害比較發(fā)現(xiàn)T1-12高度、胸廓橫徑及術后胸后凸Cobb角有顯著差異(P0.05)。合并肋骨畸形的CS較無肋骨畸形患者肺功能更差,尤其是合并有并肋,融合肋的患者(P=0.016和0.014)。然而,肺功能與肋骨畸形的發(fā)生部位無明顯相關(P0.05)。 結(jié)論：CS常合并椎管內(nèi)畸形和肋骨畸形,肋骨畸形的發(fā)生率為48.9%。不同類型CS中椎管內(nèi)畸形及肋骨畸形的發(fā)生率有顯著差異；CS中不同椎體累及程度與椎管內(nèi)畸形及肋骨畸形的發(fā)生都有顯著差異。合并肋骨畸形的CS更易伴發(fā)椎管內(nèi)畸形。CS患者肺功能與胸主彎Cobb角,主彎椎體數(shù)及胸廓矢橫徑呈負相關,而與左右胸廓高度正相關。合并臨床相關肺功能患者T1-12高度變小,橫徑變大,胸后凸更大。合并肋骨畸形尤其是融合肋的CS患者肺功能更差。 第二部分：先天性脊柱側(cè)凸伴脊髓縱裂的研究 研究背景：脊髓縱裂(SCM)是一種罕見的先天畸形,但在CS中比較常見。關于CS類型與SCM發(fā)生部位、受累節(jié)段的關系仍不明確,SCM的自然發(fā)病史目前尚不清楚,而且SCM可能在一生中保持穩(wěn)定。外科手術不一定能改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,骨棘切除后可能再生,分期手術導致矯形更加困難。脊柱矯形手術過程中不去除骨棘或纖維縱膈是否可行,目前對其安全性及有效性研究較少。 目的(1)分析先天性脊柱側(cè)凸伴發(fā)脊髓縱裂的臨床及影像學特點；(2)比較SCM Ⅰ和SCM Ⅱ型脊髓縱裂的特點、手術治療及療效分析；(3)比較是否行預防性骨嵴切除的SCM Ⅰ型脊髓縱裂CS患者的手術效果、隨訪情況及并發(fā)癥分析。 方法回顧性研究2000.3～2013.3年間我院收治的238例CS并SCM患者的臨床資料,術前均行全脊柱MRI、CT掃描,將所得常規(guī)體格檢查及影像學檢查資料進行分析CS合并脊髓縱裂畸形的影像學特點及臨床表現(xiàn)。根據(jù)Pang分型分為SCM Ⅰ和SCMⅡ兩組,對兩組患者手術方式,結(jié)果,并發(fā)癥發(fā)生及隨訪情況進行對比研究。 結(jié)果脊髓縱裂238例,女性168例(73.30%),男性70例(26.7%)。SCM Ⅰ型89例(37.4%)。SCMⅡ型149例(63.6%)。合并椎板畸形153例(64.3%),半椎體71例(29.8%),肋骨畸形128例(53.8%)。臨床表現(xiàn)主要有：142例(59.7%)同時存在其他椎管內(nèi)畸形,包括脊髓空洞56例(23.5%)、脊髓栓系52例(21.8%)、低位脊髓20例(8.4%)等。椎管外畸形17例：6例合并心臟異常(6.7%),11例泌尿系異常(4.6%)。背部毛發(fā)31例,跛行11例,運動耐力下降11例,腰背痛9例,截癱5例。雙下肢/雙足異常20例,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查有陽性體征45例。 膜性縱裂好發(fā)于胸段,而骨性縱裂在胸段及腰段兩部位同時發(fā)生的幾率更大(P=0.000)。椎板畸形、半椎體及肋骨畸形的發(fā)生在兩種SCM中也無顯著差異。兩組在手術時間,術中出血量,術中自體回輸血及異體輸血方面均無顯著差異。但在術后即刻矯形率及末次隨訪矯形率方面有顯著差異,SCM Ⅰ組神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率更高。預防性切除骨嵴與不切除骨嵴兩組對比,在手術時間,出血量,術后即刻矯形率,末次隨訪矯形率,TS,AVT,術后并發(fā)癥,神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥方面均無明顯統(tǒng)計學差異。 結(jié)論先天性脊柱側(cè)凸合并脊髓縱裂多合并有背部皮膚異常及下肢神經(jīng)缺陷。SCM多位于下胸段及腰段,膜性縱裂累及節(jié)段顯著多于骨性縱裂。Ⅱ型SCM術后即刻及末次隨訪矯形率均優(yōu)于Ⅰ型,而Ⅰ型SCM組神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率更高。合并SCM的CS,如果無癥狀或合并穩(wěn)定的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可以在不切除縱隔的情況下獲得良好的矯形而避免神經(jīng)損傷并發(fā)癥的發(fā)生。 第三部分先天性脊柱側(cè)凸伴klipple-Feil綜合征的研究 研究背景:Klippel-Feil綜合征是一組以頸椎形成及分節(jié)障礙為特征的先天性畸形,又稱短頸畸形。除了頸椎畸形外常合并其他系統(tǒng)器官的異常。先天性脊柱側(cè)凸為最常見的伴發(fā)畸形,目前對CS伴發(fā)Klippel-Feil綜合征的臨床表現(xiàn)及影像學特征研究較少。 目的：研究CS伴發(fā)Klippel-Feil綜合征的臨床表現(xiàn)及影像學特征；進一步分析其合并脊柱及脊柱外畸形的發(fā)生情況。 方法：回顧性研究2009.1～2013.3年間我院收治的515例CS患者的臨床資料,術前均行全脊柱MRI、CT掃描,將所得常規(guī)體格檢查及影像學檢查資料進行分析CS合并Klippel-Feil綜合征的影像學特點及臨床表現(xiàn)。根據(jù)頸椎畸形的位置分為高位(O-C2),中位(C2-C4)及低位畸形(C4-T1),對合并及其畸形的患者研究其伴發(fā)脊柱及脊柱外畸形的發(fā)生情況。 結(jié)果：總體上,28例CS患者合并有KFS,發(fā)生率為5.42%。男性8例,女性20例,平均年齡,頸椎冠狀面角度平均為20.6。,矢狀面角度平均為29.9。KFSⅠ型有14例(50.0%),型有6例(21.4%),型有8例(28.6%)。先天性頸椎融合多見于中位及低位頸椎區(qū)域(85.7%,24/28)。在28例KFS中,11例合并有椎管內(nèi)畸形,6例合并有骨骼外畸形,13例合并有肋骨畸形。肋骨畸形的發(fā)生于KFS無明顯相關(P0.05)。一半患者伴有半椎體畸形,但是半椎體的發(fā)生于KFS也無明顯相關(P0.05)。 結(jié)論：在CS患者中KFS的發(fā)生率為5.42%,先天性頸椎融合在中低位頸椎區(qū)域更常見。合并KFS的CS患者肋骨畸形,椎管內(nèi)畸形及半椎體的發(fā)生率并沒有增加。 第四部分：椎弓根螺釘對兒童椎體及椎管發(fā)育影響的研究 研究背景：動物實驗研究表明,兒童椎弓根對椎管及椎體發(fā)育有遲滯效應,那么人體應用椎弓根螺釘對椎體的椎管發(fā)育的影響如何呢? 目的：研究椎弓根螺釘在7歲以下兒童未成熟脊柱應用的可靠性,評估椎弓根螺釘對隨訪2年以上的兒童椎管及椎體的影響。 方法收集我院2003年1月～2010年12月收治的35例,小于7歲的兒童患者,其中男16例,女19例；年齡23～84個月,平均53個月(4.4歲),均因先天性脊柱側(cè)凸在我院行手術治療并隨訪2年以上。將這些患者術前,術后及隨訪時X線片,CT進行分組測量。通過測量椎體及椎管正側(cè)位X線參數(shù),分別比較置螺釘椎體與鄰近未置螺釘椎,單側(cè)螺釘與雙側(cè)螺釘,融合范圍內(nèi)與融合范圍外未置釘椎參數(shù)變化,并用部分有完整CT資料病例檢驗X線測量的準確性,明確椎弓根螺釘是否影響兒童椎管及椎體發(fā)育。 結(jié)果35例患者共有212顆椎弓根螺釘植入,其中4例有術后及隨訪CT。隨訪時年齡：47-167月,平均105.3±7.2月；隨訪時間：25-97個月,平均52.3±5.1月；總體上190節(jié)段納入測量,其中77節(jié)段無螺釘,113節(jié)段有螺釘；99節(jié)段雙側(cè)螺釘,14節(jié)段單側(cè)螺釘�？傮w上：胸段與腰段有螺釘組與無螺釘組相比：椎體及椎管各參數(shù)無統(tǒng)計學差異。有螺釘組胸段與腰段相比發(fā)現(xiàn)側(cè)位椎間隙高度、投影面積,正位椎體高度及投影面積有明顯差異：腰椎均大于胸段(腰椎椎體的生長速度快于胸椎)；無螺釘組胸段與腰段相比僅側(cè)位投影面積腰段大于胸段。單側(cè)螺釘組與雙側(cè)螺釘組相比無統(tǒng)計學差異。融合范圍內(nèi)椎體組與融合范圍外椎體組相比,僅椎間隙高度有差異。 結(jié)論椎弓根螺釘對兒童椎體及椎管的發(fā)育并沒有遲滯效應,椎弓根螺釘技術對兒童脊柱是一項可靠的內(nèi)固定技術。
[Abstract]:Study on the ribs and chest deformity of congenital scoliosis associated with the first part
Background: congenital scoliosis (congenital scoliosis, CS) are frequently associated with spinal deformity, rib and thoracic deformity.CS associated with thoracic deformity not only affects the appearance of patients, more important is the normal growth of lung development, causing irreversible impairment of lung function. The study on rib deformity is still rare. The relationship between vertebral deformity, rib deformity and spinal deformity three, deformity predilection site and other reports are less. For thoracic deformity, study on the relationship between rib deformity and pulmonary function is also less.
Objective: to make clear the following four questions: (1) the incidence and characteristics of CS patients with rib deformity; (2) CS in spinal deformity, the relationship between rib deformity and intraspinal malformation three; (3) the correlation of CS with thoracic deformity in patients with pulmonary function and chest deformity parameters; (4) relationship rib deformity and pulmonary function.
Methods: from March 2009 to March 2013 for total spine CS surgery in our hospital patients with plain film, CT and MRI data, statistical rib deformity. Of these patients with spinal deformity with rib deformity and spinal deformity features were retrospectively analyzed. CS patients were collected with pulmonary dysfunction, divided into clinical lung no dysfunction and impairment of pulmonary function in two groups, the lung function index and thoracic parameters were analyzed. At the same time, analysis of the differences in each age group is associated with rib deformity in patients with preoperative pulmonary function parameters.
Results: 515 cases of CS patients, 252 cases with rib deformity, the incidence rate was 48.9%, with the concave side to see, a total of 158 cases (62.7%, 158/252); 137 cases of simple type (26.6%), 115 cases of complex type (22.3%). In 179 cases of abnormal structure of rib deformity (34.8%), the number of abnormal 120 (23.3% cases). Rib deformity occurs in the lower thoracic (38.1%, 96/252) and lower thoracic (21%). Simple rib deformity in a single region, and complex type is more common in two or more areas occur at the same time (P0.01). The fusion rib is the most common abnormal structure of ribs (62%. 111/ 179), less common in the lower thoracic rib.
In CS patients, spinal deformity incidence was 37.1% (191/515), of which 96 cases of syringomyelia (18.6%), 125 cases of diastematomyelia: membrane in 92 cases (17.9%), 16 cases (3.1%) of bone, membrane and bone at the same time there are 17 cases (3.3%). There are a variety of malformations often associated with syringomyelia, with diastematomyelia and concurrency is the most common. There are significant differences between rib deformity deformity and spinal CS, patients with rib deformity comorbidity of intraspinal malformation more and more common in the complex.
CS鎮(zhèn)ｈ，

本文編號：1744335