本文選題：B細胞性淋巴瘤 + BCL-2�。� 參考：《復旦大學》2012年碩士論文

【摘要】：目的兒童惡性淋巴瘤在兒童惡性腫瘤中占第三位,發(fā)病快,進展迅速,預后差,對兒童生命健康構成嚴重威脅。兒童成熟B細胞非霍奇金淋巴瘤(B-cell Non-Hodgkin's lymphoma, B-NHL)在兒童淋巴瘤中占大多數(shù)。根據(jù)最新WHO淋巴造血組織腫瘤分類標準,兒童B-NHL主要包括伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)、彌漫大B細胞性淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)以及介于BL與DLBCL之間未能分類的B細胞淋巴瘤(BL/DLBCL)。一般認為,兒童B-NHL的臨床特點、病理組織學形態(tài)、免疫分型及遺傳學特點和成人相比有明顯不同。但針對兒童B-NHL的臨床病理和基因表達研究很少。BCL-2基因(B cell lymphoma/leukemia r2)即B細胞淋巴瘤／白血病-2基因,是在B細胞淋巴瘤中首先被發(fā)現(xiàn),定位于染色體18q21抑制細胞凋亡的原癌基因。BCL-6基因同樣也是一種原癌基因,編碼一類轉錄抑制蛋白,是B細胞成熟過程中生發(fā)中心形成所必需的物質。BCL-2、BCL-6蛋白表達及基因異常與惡性淋巴瘤的臨床特征及預后之間關系的研究多集中在成人DLBCL.因此本研究旨在分析兒童B-NHL中BCL-2、BCL-6的蛋白表達及其臨床病理意義。 材料和方法收集1999-2011年復旦大學附屬兒科醫(yī)院血液科收治的92例初治兒童B-NHL資料,包括BL53例,DLBCL38例及BL/DLBCL1例,所有患兒年齡≤16歲。所有病例均經(jīng)過2家三級甲等醫(yī)院病理科診斷。通過免疫組織化學技術(Envision TM)檢測兒童B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表達。分析其與兒童B-NHL臨床病理特征、預后之間的關系。 結果1、92例兒童B-NHL中,BL占57.6%(53/92),DLBCL占41.3%(38/92),BL/DLBCL占1.1%(1/92)。其中男孩69例,女孩23例,男女比例為3：1。92例兒童B-NHL中,首發(fā)部位為腹部病例占59%(54/92)。疾病分期為I-II期占12%(11/92),III-IV期占88%(81/92)。 2、1999-2011年的12年期間,我院收治的初治兒童B-NHL中,41.3%(38/92)的病例是在20092011年收治,而1999-2001年收治的病例僅占9.8%(9/92)。53例兒童BL中,2009-2011年收治病例占56.6%(30/53),而1999-2001年僅為1.9%(1/53)。 3、本研究中,兒童B-NHL中位隨訪時間為18.5月(0月-153月),2年EFS為71%,Ⅲ-Ⅳ期的患兒2年EFS為66.7%。其中,BL中位隨訪時間為13月(1月-138月),2年EFS為65.9%,DLBCL中位隨訪時間為33月(1月-153月),2年EFS為76.8%,兩組相比,差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。 4、92例兒童B-NHL中47例進行BCL-2蛋白檢測,BCL-2陽性8例,陽性率為17%。8例陽性組中BL3例,DLBCL5例,兩組比較,差異具有統(tǒng)計學意義(P=0.047)；31例進行BCL-6檢測,BCL-6陽性20例,陽性率為64.5%。20例陽性組中BL13例,DLBCL7例,兩組比較,差異無統(tǒng)計學意義(P=0.429)。 5、本研究兒童B-NHL中,BCL-6陽性組與陰性組的2年EFS分別為83.3%和45.5%,兩組比較,差異具有統(tǒng)計學意義(P0.05),提示BCL-6陽性組患兒的預后較好。 結論1、我院兒童B-NHL中,BL占大多數(shù)；男性發(fā)病人數(shù)較多；首發(fā)部位多位于腹部,與其它國家報道的散發(fā)性BL臨床特點相符。 2、我院兒童B-NHL就診時疾病分期多為晚期。 3、近年來我院兒童B-NHL的就診人數(shù)較以往升高。 4、兒童B-NHL中BCL-2、BCL-6表達與性別、臨床分期無關；但BCL-2蛋白表達與病理類型有關,BL中BCL-2蛋白一般表達陰性,可用于BL與DLBCL之間的鑒別；兒童B-NHL中BCL-6表達陽性的患兒預后較好,提示BCL-6可能是B-NHL的預后因素。
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本文編號：1741833