本文關(guān)鍵詞：67例兒童特發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化癥臨床表現(xiàn)、病理及預(yù)后分析

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【摘要】：目的：了解西南地區(qū)兒童特發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化癥(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的臨床表現(xiàn)、病理分布、臨床表現(xiàn)與病理之間的關(guān)系,探討影響預(yù)后的相關(guān)因素。方法：對(duì)2001年1月至2013年12月間,在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科行腎活檢并通過(guò)病理診斷為特發(fā)性FSGS的67例患兒,回顧性分析其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和腎臟病理學(xué)特點(diǎn),并隨訪其中40例患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),統(tǒng)計(jì)分析其臨床表現(xiàn)、病理之間的聯(lián)系及預(yù)后相關(guān)因素。結(jié)果：1)67例患兒,男性患兒38例,女性患兒29例,男女比例1.31：1。平均起病年齡7.49+3.53歲。2)臨床表現(xiàn)上以腎病綜合征最多見,占49例(73.1%)；腎小球腎炎12例(17.9%),孤立性血尿5例(7.5%),孤立性蛋白尿表現(xiàn)者1例(1.5%)；67例患兒中有3例(4.5%)以慢性腎功能衰竭起病。3)病理分型中非特殊型28例(41.8%),頂端14例(20.9%)塌陷型11例(16.4%),細(xì)胞型9例(13.4%),門部型5例(7.5%)。4)五種病理類型中的年齡分布存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.0390.05),其中頂端型發(fā)病年齡最小,門部型發(fā)病年齡最大。五種病理類型均以腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)：非特殊型21例(75.0%),頂端型11例(78.6%)、塌陷型7例(63.6%)、細(xì)胞型6例(66.7%)、門部型4例(80.0%),各病理類型分布與臨床表現(xiàn)之間無(wú)特異性對(duì)應(yīng)關(guān)系(P0.05)；塌陷型24小時(shí)尿蛋白定量高于細(xì)胞型(P=0.0490.05),五種病理類型之間尿素氮、肌酐及白蛋白水平上無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。5)隨訪40例患兒,隨訪至終點(diǎn)的時(shí)間2～140月,平均時(shí)間43.7-35.1月；隨訪結(jié)果：治療無(wú)效者22例(55.0%),部分緩解5例(12.5%),顯著緩解者5例(12.5%),完全緩解者8例(20.0%)。五種病理類型間預(yù)后無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。隨訪18例患兒內(nèi)生肌酐清除率,腎病終末期的患兒7例(38.9%),腎病終末期患兒的隨訪時(shí)間2月-85月(平均31.1±26.8月,中位數(shù)時(shí)間24.0±47.3月)。約50%的患兒在2年進(jìn)展為終末期腎病或者死亡,約75%的患兒在54個(gè)月進(jìn)展為終末期腎病或者死亡。四種病理類型腎功能衰竭或者死亡的平均時(shí)間：塌陷型16.1±9.1月,細(xì)胞型21.3±20.0月,非特殊型37.4-40.9月,頂端型55.0±11.8月。塌陷型和頂端型出現(xiàn)腎功能衰竭或者死亡的時(shí)間存在明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.020.05)。6)對(duì)可能影響FSGS預(yù)后的因素(年齡、起病時(shí)的尿素氮、血肌哥、24小時(shí)尿蛋白定量、膽固醇及白蛋白水平)行逐步Logistic回歸分析顯示：血肌酐、尿素氮、腎小管間質(zhì)病變可能是FSGS預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。結(jié)論：1)我國(guó)西南地區(qū)兒童特發(fā)性FSGS發(fā)病男性稍多于女性,以學(xué)齡期兒童發(fā)病常見。2)腎病綜合征、腎小球腎炎、孤立性血尿或蛋白尿在兒童特發(fā)性FSGS臨床表現(xiàn)上均可見,其中腎病綜合征最為常見,多表現(xiàn)為腎炎型性腎病綜合征；少數(shù)患兒表現(xiàn)為孤立性血尿或蛋白尿。部分患兒起病隱匿,以慢性腎功能衰竭起病。3)病理分型中以非特殊型常見,門部型多見于大年齡兒童,頂端型多見于小年齡兒童；五種病理類型在臨床表現(xiàn)上無(wú)明顯差異,在實(shí)驗(yàn)室檢查上塌陷型蛋白尿水平明顯高于細(xì)胞型。4)兒童特發(fā)性FSGS長(zhǎng)期預(yù)后差,治療無(wú)效率高達(dá)55%,約50%的患兒在2年進(jìn)展為終末期腎病或者死亡,75%的患兒在54個(gè)月進(jìn)展為終末期腎病或者死亡；塌陷型進(jìn)展為終末期腎病或者死亡的時(shí)間最短,頂端型時(shí)間最長(zhǎng),而細(xì)胞型、非特殊型介于兩者之間。5)通過(guò)研究分析顯示血肌酐水平、尿素氮水平及腎小管間質(zhì)病變可能是影響兒童特發(fā)性FSGS預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。故對(duì)于血肌酐、尿素氮水平高,伴有腎小管間質(zhì)病變重的患兒需早期干預(yù)、積極治療,改善預(yù)后。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R726.9

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