本文關(guān)鍵詞：特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床特點(diǎn)及隨訪研究

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【摘要】：目的分析特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥(IPH)的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后。方法回顧性分析2006年1月至2014年1月首次診斷并完成6個(gè)月以上隨訪的43例IPH患兒臨床資料,根據(jù)單用潑尼松口服治療時(shí)間進(jìn)行分組,比較各組復(fù)發(fā)情況;根據(jù)病程中是否有反復(fù)發(fā)作進(jìn)行分組,分析反復(fù)發(fā)作的危險(xiǎn)因素。結(jié)果 43例患兒中,男24例、女19例,確診中位年齡4.1歲(1.3~13.5歲),主要臨床表現(xiàn)為面色蒼白、咳嗽、咯血、發(fā)熱、乏力。急性發(fā)作期糖皮質(zhì)激素治療能控制癥狀,單用潑尼松口服治療≤1年組、~2年組、~3年組及3年組中,不同時(shí)間的復(fù)發(fā)率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。病程長(OR=1.13,95%CI:1.03~1.24)及初診咯血史(OR=9.91,95%CI:1.26~78.11)可能是IPH反復(fù)發(fā)作的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼氣容積(FEV1)與IPH病程呈負(fù)相關(guān)(r= 0.568~ 0.659,P均0.01)。結(jié)論 IPH臨床表現(xiàn)多樣,急性期糖皮質(zhì)激素治療有效,延長糖皮質(zhì)激素治療時(shí)間對(duì)IPH復(fù)發(fā)無影響,IPH反復(fù)發(fā)作可致限制性肺功能損害。
【作者單位】： 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院呼吸科兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;
【基金】：國家臨床重點(diǎn)�？平ㄔO(shè)項(xiàng)目(No.2011-873)
【分類號(hào)】：R725.6
【正文快照】： 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic-pulmonaryhemosiderosis,IPH)是一種少見但具潛在致命危險(xiǎn)性的肺內(nèi)毛細(xì)血管出血性疾病,臨床上以缺鐵性貧血、呼吸系統(tǒng)癥狀及影像學(xué)上彌漫性肺浸潤影為主要表現(xiàn)。既往報(bào)道年發(fā)病率為0.24/100萬和1.23/100萬,其中80%為兒童[1,2]。IPH病因不

【相似文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：1255599