本文關(guān)鍵詞：肝竇阻塞綜合征22例臨床分析

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【摘要】：目的：通過總結(jié)肝竇阻塞綜合征(Sinusoidal obstruction syndrome, SOS)的臨床特點,以提高對該病的認識,減少誤診、漏診。方法：回顧性分析22例SOS患兒的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學表現(xiàn)、治療及預后等情況。結(jié)果：(1)22例患兒中,男15例(68.2%),女7例(31.8%),男女比例2.14：1。發(fā)病年齡為3歲2月-12歲2月,平均6.7歲,學齡前兒童13例,學齡期兒童5例,青春期兒童4例。(2)18例患兒的原發(fā)病為急性淋巴細胞白血病(ALL),有13例使用6-硫鳥嘌呤(6-TG),5例使用6-巰基嘌呤(6-MP)化療；4例為行造血干細胞移植的重型地中海貧血患者,均有使用白消安環(huán)磷酰胺(BU/CY)化療史。(3)臨床表現(xiàn)主要有腹脹、納差(6例),肝腫大伴觸痛(14例)、體重增加(14例)。18例患兒有不同程度的肝損害；凝血功能檢測中活化部分凝血活酶時間延長10例；12例行血D-二聚體檢查,其中5例升高。血常規(guī)檢測中,4例白細胞、粒細胞均降低；14例有不同程度的血小板降低。2例行腹水檢查,總蛋白、血清-腹水蛋白梯度均升高,1例CA125升高。血清CA125升高1例。(4)22例患兒急性起病12例(54.5%),亞急性4例(18.2%),慢性6例(27.3%)；病情輕型者5例(22.7%),中型2例(9.1%),重型15例(68.2%)。SOS病情的嚴重程度與性別、不同原發(fā)病、臨床分期無關(guān)(P0.05)；與年齡相關(guān),學齡前期患兒病情較學齡期、青春期患兒嚴重(P0.05)。ALL患兒使用6-TG者S0S病情較使用6-MP者嚴重(P0.05)。(5)10例患兒行彩色多普勒超聲檢查,5例行腹部CT平掃+增強掃描,可見彌漫性肝腫大、肝實質(zhì)非均質(zhì)改變,肝靜脈變細、顯示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活檢,示肝竇內(nèi)細胞浸潤或肝竇擴張。(6)治療包括護肝、改善微循環(huán)、抗凝、利尿等,療效均良好。結(jié)論：(1)白血病及造血干細胞移植患兒治療后可能出現(xiàn)SOS,常發(fā)生于使用含6-TG、BU/CY方案化療的患兒。(2)SOS的主要臨床表現(xiàn)有腹脹、納差、疼痛性肝大、體重增加,但無特異性。(3)超聲或CT檢查中見肝實質(zhì)不均勻改變、肝靜脈變細／顯示不清,對診斷SOS有提示意義。(4)SOS起病急、病情重,應早診斷、早治療,治療措施以對癥支持為主。
【關(guān)鍵詞】：肝竇阻塞綜合征 化療 白血病 造血干細胞移植 兒童
【學位授予單位】：廣西醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R725.7
【目錄】：

• 個人簡歷3-5
• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-10
• 前言10-11
• 資料和方法11-12
• 結(jié)果12-22
• 討論22-28
• 結(jié)論28-29
• 參考文獻29-34
• 附錄中英文縮寫索引34-36
• 綜述36-53
• 參考文獻44-53
• 致謝53-54
• 攻讀學位期間發(fā)表的學術(shù)論文54

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本文編號：1022836