本文關(guān)鍵詞：兒童心肌致密化不全41例臨床分析

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【摘要】：背景: 心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病。臨床上以進(jìn)行性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成及栓塞事件為主要表現(xiàn)。NVM臨床少見，過去認(rèn)為該疾病預(yù)后不良，但近期研究有不同的觀點(diǎn)，且成人及兒童預(yù)后差異較大。 目的: 收集NVM患者的臨床資料，對(duì)其臨床特點(diǎn)進(jìn)行歸納總結(jié)，并對(duì)NVM的預(yù)后以及影響預(yù)后的因素作出初步的分析。 方法: 收集重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2007年9月至2014年1月期間收治的共41例NVM患者的臨床資料，回顧性分析患兒的一般情況、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等資料，并進(jìn)行隨訪和觀察，分析影響NVM預(yù)后的相關(guān)因素。 結(jié)果: 41例考慮診斷為NVM的患兒中，男性18例，女性23例,其中1歲以內(nèi)發(fā)病的有23例。31例患兒初診時(shí)有心功能不全表現(xiàn),占所有患兒的75.6%。心電圖改變較常見，，以快速性心律失常為主（43.9%）。41例患者中,孤立性心肌致密化不全17例（41.5%），合并其他類型心肌病有9例（22%），其中合并擴(kuò)張型心肌病5例，合并心內(nèi)膜彈力纖維增生癥4例，合并先天性心臟病的有17例，發(fā)病率為41.5%，排列前三的為：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及室間隔缺損。41例NVM患兒平均隨訪時(shí)間為9.7±12.6月，13例失訪，12例死亡，平均發(fā)病-死亡年齡為2.5±2.1月，其中小于1歲的患兒7例，占58.3%。以首次發(fā)病時(shí)間作為起點(diǎn)行Kaplan-Meier生存曲線圖顯示，該病患兒1年生存率64.4%。對(duì)可能的預(yù)后危險(xiǎn)因素進(jìn)行COX回歸分析，快速性心律失常、肌酸激酶、肌酐是有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的預(yù)后影響因素（P0.05），NC/C（P=0.053）是可能影響預(yù)后的相關(guān)因素，其中肌酐是影響預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。 結(jié)論: NVM患兒以心功能不全及心電圖異常為主要表現(xiàn)，血栓及栓塞事件少見。NVM患兒預(yù)后較差，頑固性心力衰竭及惡性心律失常是常見的死因。起病1年是該病的一個(gè)轉(zhuǎn)折點(diǎn)，在1年內(nèi)未發(fā)生死亡的患兒有較高的條件生存率，若在此時(shí)間段內(nèi)積極對(duì)癥治療，則可控制病情惡化，改善預(yù)后。
【關(guān)鍵詞】：心肌致密化不全 臨床分析 兒童
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R725.4
【目錄】：

• 英漢縮略語名詞對(duì)照5-6
• 摘要6-8
• ABSTRACT8-11
• 前言11-13
• 1 資料與方法13-14
• 1.1 病例入選13
• 1.2 研究方法13-14
• 2 結(jié)果14-25
• 2.1 遺傳病史14-15
• 2.2 性別與年齡15
• 2.3 臨床表現(xiàn)15-17
• 2.4 合并其他系統(tǒng)異常17
• 2.5 輔助檢查17-21
• 2.6 誤診漏診21
• 2.7 治療21
• 2.8 隨訪21-23
• 2.9 影響預(yù)后的單因素分析23-25
• 2.10 影響預(yù)后的多因素分析25
• 3 討論25-32
• 3.1 臨床分析26-29
• 3.2 NVM 預(yù)后及影響預(yù)后相關(guān)因素分析29-31
• 3.3 其他31-32
• 全文總結(jié)32-33
• 參考文獻(xiàn)33-37
• 文獻(xiàn)綜述37-47
• 參考文獻(xiàn)43-47
• 致謝47-48
• 攻讀學(xué)位期間的研究成果及發(fā)表的學(xué)術(shù)論文48-49

【參考文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前7條

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本文編號(hào)：1012404