本文關(guān)鍵詞：成人肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床病理觀察，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

目的闡明成人肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(LCH)的臨床病理特征,提高對(duì)其臨床及病理表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。方法報(bào)道3例成人肺LCH的臨床和病理改變,進(jìn)行常規(guī)HE染色及免疫組化法染色、Masson三色染色、Weigert間苯二酚-品紅染色及電鏡檢查,并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)該疾病的臨床表現(xiàn)及病理學(xué)特征進(jìn)行討論。結(jié)果3例均可見(jiàn)明顯的肺朗格漢斯組織細(xì)胞性肉芽腫改變,免疫組化染色S-100、CD1a和CD68(+)。3例患

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診斷病理學(xué)雜志 2 0 0 7年 l 2月第 l 4卷第 6期

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成人肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床病理觀察 李雪‘,金木蘭，羅靜‘,葉俏，劉洋‘ (首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 1 . 病理科；2 .呼吸科，北京 1 0 0 0 2 0 )

[摘要] 目的 方法

闡明成人肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 ( L C H )的臨床病理特征，提高對(duì)其臨床及病理表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

報(bào)道 3例成人肺 L C H的臨床和病理改變，進(jìn)行常規(guī) H E染色及免疫組化法染色、 Ma s s o n三色染色、 We i g e r t間

苯二酚一品紅染色及電鏡檢查，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)該疾病的臨床表現(xiàn)及病理學(xué)特征進(jìn)行討論。結(jié)果 3例均可見(jiàn)明顯的肺朗格漢斯組織細(xì)胞性肉芽腫改變，免疫組化染色 S - 1 0 0、 C D l a和C D 6 8 (+)。3例患者均有長(zhǎng)期大量吸煙史，其中1 例患有肺動(dòng)脈高壓，其肺活檢組織中可見(jiàn)小動(dòng)脈和小靜脈內(nèi)膜纖維性增厚，血管腔狹窄。結(jié)論意義；該病的發(fā)病與吸煙關(guān)系密切，晚期患者應(yīng)警惕肺動(dòng)脈高壓的可能性。 [關(guān)鍵詞] 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥；肺；成人； 臨床病理學(xué)特征[中圖分類號(hào)] R 7 3 4 . 2[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)] 1 0 0 7—8 0 9 6 ( 2 0 0 7 ) 0 6— 0 4 1 9— 0 4 開(kāi)胸肺活檢或電視胸腔鏡肺活檢組織的病理學(xué)檢查對(duì)肺 I EH的確診有重要作用；免疫組化 S - 1 0 0和 C D l a對(duì)診斷和鑒別診斷有重要

C l i n i c o p a t h o l o g i c f e a t u r e s o f a d u l t p u l mo n a r y La n g e r h a n s’ s c e H h i s t o c y t o s i s

L I Xu e‘ J I N Mu - l u n ,L U O J i n g‘, e t a/ . ,

( 1 . D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y; 2 . B e i j i n 9 I n s t i t u t e f o R e s p i r a t o r y Me d i c i n e, B e i j i n g C h a o y a n g H o￣i t a l, C a p i t a l M e d i c a l U n i v e r s i t y,

B e i j i n 9 1 0 0 0 2 0,C h i n a

)

A b s t r a c t: O b j e c t i v e T o i n q u i r e i n t o h t e c l i i n c o p a ho t l o g i c f e a t u r e s f o a d L d t p lm u o n a r y L a n g e r h a n s’ S c e l l h i s t cy o t o s i s( P L C H) , I 1 1 r e e c a s e s f o a d u l t P LCH we r e￣u ie d d wi h t c o nv e n t i o n l a h i s t o p a ho t l o g i c 1. a s t a i s, Ma n s s o n

s t a i n,W e i g e r t s t a i n a n d e l e c t r o n mi c r o s c o p y,a nd i t s c l i ic n a l nd a p a t h o l o g i c l a in f d i n g s we r e a n a l y z e d it w h r e v i e w o ft he l i t e r a t u r e.

R e s u l t s I n i f l t r a t i o n b y L a n g e r h n’ a S c e l l s w a s o b v i o u s i n a l l he t 3 c a s e s . T h e c e l l s e x p r e s s e d S - 1 0 0( 3/ 3 ), C D l a( 3/ 3 ), nd a C D 6 8( 3/ 3) .AⅡ o f he t t h r e e at p i e n t s h a d a l o n g s mo￣n g M￣ o y,a r nd o n e o f he t m h a d he t p u l m o n a r y h y p e ae n s i o n s a a c o mp l i c a i t o n .I n t h i s c a s e,Ma ss o n s t a i n nd a We i g e r t s t a i n s h o w e d he t i n t i ma l i f b r o s i s nd a p a r t i l a o c c l u s i o n f o t h e s ma l l p lm u o n a r y a r t e y r nd a v e i n. Co n c l u s i o n I n c a s e s he t r e i s s u s p i c i o n o f P L C H,p u l m

o n a r y b i o p s y i s s t r o n g l y a d v i s e d f o r a d e i f it n i v e

ia d g n o s i s.S- 1 0 0 nd a CDl a i mmu n o s t a i in n g i s v e y r i mp o r t a n t i n t h i s s e t t i g .PL n CH i s d e in f it e l y a s mo k i g- n r e l a t d e is d e a s e nd a he t

os p s i b i l i y t f o p u l mo n a r y h y p e r t e n s i o n s h o u l d b e k e p t i n mi n d wh e n d e a l i g n it w h he t a d v nc a d e s t a g e at p i e n s. t Ke y wo r ds: La n g e r h a n s’ S c e l l h i s t cy o t si o s;Pu l mo n a r y,a d lt u;Oi ic n o at p ho l o g i c f at e ur e s

朗格漢斯組織細(xì)胞由巨噬細(xì)胞系分化而來(lái)，是 一

不同…。肺 L C H是一種發(fā)病率較低，致死率較高的疾病，患者多為成年吸煙者，在彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病 ( d i f u s e p a r e n c h y m a l l u n g d i e s a s e,D P L J ) )中所占比率 < 5%[ 2 3是罕見(jiàn)但重 ,

種抗原遞呈細(xì)胞，正常情況下存在于表皮、真皮、

消化管的復(fù)層扁平上皮、淋巴結(jié)和胸腺內(nèi)。朗格漢 斯組織細(xì)胞增生癥 ( L a n g e r h a n s c e l l h i s t o c y t o s i s, L c H)

要的 D P L D的組成部分，主要

由朗格漢斯組織細(xì)胞和其他免疫細(xì)胞異常聚集引起，可累及骨、皮膚和淋巴結(jié)等多個(gè)器官¨ J。有關(guān)

特征是多種器官內(nèi)朗格漢斯細(xì)胞不受控制的增生和 浸潤(rùn)。

I EH的命名與分類有多種，文獻(xiàn)中曾出現(xiàn)過(guò)的名稱 有組織細(xì)胞增生癥 X、 H a n d— S c h u l l e r - C h r i s t i n病、 a

1材料與方法 肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 3例系北京朝陽(yáng)醫(yī)院 2 O 0 6 年就診患者， 1例經(jīng)開(kāi)胸肺活檢、 2例經(jīng)電視胸腔鏡

下肺活檢 術(shù)獲得標(biāo)本。 活檢標(biāo)本經(jīng) 4%中性甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋、 4 切

l _ e t t e r e r - S i w e病、孤立性嗜酸性肉芽腫、朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型組織細(xì)胞增生癥等。后來(lái)，，人們認(rèn)識(shí) 到這些疾病實(shí)為同一病種，僅病變范圍、程度及部位 通訊作者。E - m a i l:k i n m o k u n m@1 6 3 . c o i n

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