前 言

引起先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的病因尚不清楚，目前普遍接受的是 yatsuyanagi 理論，即處于實(shí)質(zhì)期的原始膽管，由于膽管細(xì)胞生長不平衡，導(dǎo)致膽管近端細(xì)胞生長快于膽管遠(yuǎn)端，以致膽管管化期時(shí)，近端便形成了囊狀擴(kuò)張。另外，還有學(xué)者提出了胰膽管匯合畸形也可能是導(dǎo)致此病的病因，即當(dāng)胰管在膽總管下端括約肌以上與膽管匯合，形成長的共同共同通道，胰液會反流至膽管，導(dǎo)致膽管內(nèi)壓力增加，后者則會引起膽管炎癥發(fā)生以及膽管囊腫擴(kuò)張。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的分型主要根據(jù)囊狀擴(kuò)張膽管的位置（肝內(nèi)（和）或肝外）、擴(kuò)張程度（局部或全部）以及擴(kuò)張膽管的形狀來進(jìn)行分型，現(xiàn)今主要以 Todani 分型為標(biāo)準(zhǔn)。即，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥主要分五型，分別為，Ⅰ型：膽總管囊狀擴(kuò)張；Ⅱ型：膽總管憩室型；Ⅲ型：膽總管膨出型；Ⅳ型：肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張；Ⅴ型：肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（caroli 病）。目前，通過現(xiàn)代影像檢查技術(shù)（如 CT、MRCP、ERCP、超聲等），確診先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥比較容易。
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第一部分 不同年齡段先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者手術(shù)效果評價(jià)

材料與方法
該部分所有病例資料均來自來源于我院的住院病例數(shù)據(jù)庫管理系統(tǒng)。數(shù)據(jù)處理流程是：將自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病患者的有關(guān)信息記入表格式病例，并錄入數(shù)據(jù)庫。把需要統(tǒng)計(jì)的信息以報(bào)表的形式列出，再輸入 Excel 表格，繼而統(tǒng)計(jì)分析。采用自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，西南醫(yī)院肝膽外科收治的此癥住院患者，共 217 例。其中，所有患者的流行病學(xué)信息、術(shù)前、術(shù)中以及術(shù)后信息均齊全。本部分首先主要統(tǒng)計(jì)所有患者的性別構(gòu)成比、平均年齡、囊腫分型以及臨床表現(xiàn)等；同時(shí)，以每一年份為一個(gè)時(shí)間間隔，計(jì)算我院肝膽外科每年收治的住院患者人次，觀察隨時(shí)間推移住院患者人次的變化趨勢。此外，統(tǒng)計(jì)各年齡段男女比、囊腫分型以及臨床表現(xiàn)等。

結(jié) 果
我院收治的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥住院患者人次呈逐年增加的趨勢，特別是最近幾年住院患者例數(shù)明顯增多（表 1-1，圖 1-1）。自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，我院收治的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥住院患者 217 例，其中，男女比為 47：170（1:3.6），平均年齡 28.2 歲（最小患者年齡為 1/3 歲，最大患者年齡為 80 歲）。在各年齡組中，除 70 歲以及 80 歲組外，女性患者均多于男性患者（表 1-2，圖 1-2）。

材料與方法.....................12

結(jié) 果....................14

第二部分 腹腔鏡技術(shù)在先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥治療中的應(yīng)用及效果評價(jià).............33

材料與方法.................................34

結(jié) 果...................................35

全文結(jié)論........................51

第二部分 腹腔鏡技術(shù)在先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥治療中的應(yīng)用及效果評價(jià)

材料與方法
該部分所有病例資料均來自來源于我院的住院病例數(shù)據(jù)庫管理系統(tǒng)。數(shù)據(jù)處理流程是：將 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間接受囊腫全切術(shù)的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病患者的相關(guān)信息登到表格式病例，并錄入數(shù)據(jù)庫。把需要統(tǒng)計(jì)的信息以報(bào)表的形式列出，再輸入 Excel 表格，繼而統(tǒng)計(jì)分析。統(tǒng)計(jì)自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，在我科行囊腫全切術(shù)的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者，共 187 例。其中所有患者住院信息均齊全。統(tǒng)計(jì)所有手術(shù)患者的年齡、男女比、平均年齡、囊腫分型（按照 Todani 分型原則[11-12]）以及臨床表現(xiàn)等；同時(shí)，以每一年份為一個(gè)時(shí)間間隔，計(jì)算我科每年行囊腫全切術(shù)例數(shù)，觀察隨時(shí)間推移住院患者人次的變化趨勢。本研究擬根據(jù)其手術(shù)方式（經(jīng)腹腔鏡或者常規(guī)開腹）的不同，將上述的 187 例手術(shù)患者分為經(jīng)腹腔鏡手術(shù)組和常規(guī)開腹手術(shù)組，然后通過對不同組之間患者的上述基本情況進(jìn)行統(tǒng)計(jì)比較，分析其術(shù)前情況的差異。

結(jié) 果
自 2002 年至 2011 年，于我院接受囊腫全切術(shù)的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者人次呈逐年增加的趨勢，特別是最近幾年住院患者例數(shù)明顯增多（表 2-1，圖 2-1）。自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，共有 187 例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者在我科行囊腫全切術(shù)。男女比為 34:153（1:4.5），最小患者為 1/3 歲，最大患者 75 歲，平均年齡為 27.8 歲。在各年齡組中，除 80 歲組外，女性患者均多于男性患者（表 2-2，圖 2-2）。本研究囊腫分型是按照 Todani 分型原則，根據(jù)患者影像學(xué)檢查結(jié)果，在所有接受手術(shù)治療的 187 例患者中，Ⅰ型囊腫患者 147 例，Ⅱ型囊腫患者 1 例，Ⅳ型囊腫患者28 例，Ⅴ型囊腫患者 11 例，無Ⅲ型囊腫患者（表 2-3，圖 2-3）。本研究中主要收集整理接受囊腫全切術(shù)的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者常見的臨床表現(xiàn)，即腹痛、黃疸以及發(fā)熱。并統(tǒng)計(jì)其各自的發(fā)病率以及三聯(lián)癥的發(fā)生率。187 例患者中，有 183 名患者存在臨床癥狀，其中最常見的癥狀是腹痛，164 例，占 87.7 %，其次為黃疸，49 例，占 26.2 %，此外還有發(fā)熱患者 17 例，占 9.1 %，三聯(lián)癥（腹痛、發(fā)熱及黃疸）患者 5 例，發(fā)生率為 2.7 %。各種臨床癥狀的發(fā)生率見下表（表 2-5）。
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全文結(jié)論

1、不同年齡段先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者的術(shù)前合并膽管結(jié)石發(fā)病率以及術(shù)中血量之間存在顯著性差異，其中，嬰幼兒組發(fā)病率顯著低于未成年組與成年組，表明，嬰幼兒患者病程短，膽道損傷較輕，膽道相關(guān)疾病發(fā)病率低，膽道及周圍組織炎癥輕，組織粘連不明顯，有效地降低了術(shù)中出血等風(fēng)險(xiǎn)。此外嬰幼兒期行囊腫全切術(shù)后，其遠(yuǎn)期風(fēng)險(xiǎn)，，較之未成年組及成年組，并未有所增加。綜上所述，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者行囊腫全切術(shù)治療應(yīng)及早進(jìn)行，其最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為嬰幼兒期。然而，嬰幼兒患者術(shù)后出現(xiàn)呼吸道感染的幾率高于未成年及成年患者，然而經(jīng)過術(shù)后的積極處理后，患者感染消除，并未出現(xiàn)危機(jī)生命等情況出現(xiàn)。因此，這必不能說明嬰幼兒期為手術(shù)禁忌，而是提示在嬰幼兒患者行囊腫全切術(shù)，應(yīng)加強(qiáng)對其呼吸道的管理。2、在對流行病學(xué)特點(diǎn)以及術(shù)前合并癥進(jìn)行分析中，發(fā)現(xiàn)經(jīng)腹腔鏡手術(shù)組和經(jīng)常規(guī)開腹手術(shù)組之間均無明顯差異。這些均提示，本研究中，兩組患者之間的術(shù)前情況無明顯差異，可以進(jìn)行后續(xù)統(tǒng)計(jì)分析。
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參考文獻(xiàn)（略）