目的:分析兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)的臨床特征及死亡原因,提高和強(qiáng)調(diào)IPH的早期診斷和規(guī)范化治療的重要意義,降低該病的死亡率。方法:回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤科1993年至2018年確診且在院內(nèi)死亡的12例IPH患兒的臨床表現(xiàn)、診療經(jīng)過及死亡原因。結(jié)果:12例死亡患兒中男5例,女7例。發(fā)病年齡中位數(shù)1歲4月,診斷前病程中位數(shù)4.5月。12例患兒初診時(shí)均有貧血,重度/極重度貧血10例,貧血合并咳嗽7例,同時(shí)出現(xiàn)三聯(lián)征僅1例。12例患兒初診胸部影像學(xué)示磨玻璃影5例,斑片狀、條絮影2例,肺紋理增多/透光度降低3例,急性大量滲出性肺出血1例,廣泛亞急性粟粒樣病變1例。11例患兒確診后即接受糖皮質(zhì)激素治療,其中甲基潑尼松龍脈沖治療者6例,標(biāo)準(zhǔn)劑量者4例,地塞米松治療者1例,初始激素治療1²周后8例獲得明顯/部分緩解,3例無緩解;1例確診后延遲治療。12例患兒中5例首次住院即死亡;7例反復(fù)復(fù)發(fā),其中4例在規(guī)范治療下感染后出現(xiàn)急性肺出血死亡,2例依從性不好(自行減停激素、口服中藥)。12例患兒病程中位數(shù)28月,確診后中位生存期為5個(gè)月。結(jié)論:IPH死...

【文章頁數(shù)】：35 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【文章目錄】：
英漢縮略語名詞對照
中文摘要
英文摘要
前言
1 病例資料及方法
    1.1 納入標(biāo)準(zhǔn)
    1.2 觀測指標(biāo)
    1.3 方法
2 結(jié)果
    2.1 基本信息
    2.2 初診臨床表現(xiàn)
    2.3 治療和隨訪
3 討論
4 全文總結(jié)
參考文獻(xiàn)
文獻(xiàn)綜述:特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及治療
    參考文獻(xiàn)
致謝
碩士期間待發(fā)表的論文



本文編號：3737590