本文關(guān)鍵詞：副腫瘤性天皰瘡3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：目的副腫瘤性天皰瘡是一種和腫瘤相關(guān)的自身免疫性大皰病,臨床表現(xiàn)呈多樣性,很容易被誤診。本文旨在分析該病的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)及免疫熒光表現(xiàn)、伴發(fā)的腫瘤、治療方法及預(yù)后,以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識,降低誤診率,爭取早期診斷,早期治療。方法2001年～2017年山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科收治了 5例副腫瘤性天皰瘡的患者,回顧性分析其中資料較完整的3例患者的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)及免疫熒光表現(xiàn)、診療經(jīng)過、伴發(fā)的腫瘤、預(yù)后及隨訪。通過檢索CNKI、萬方、PUBMED等數(shù)據(jù)庫復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),重點對國內(nèi)1993年至2016年相關(guān)的69篇文獻(xiàn)中,記錄較完整的105例副腫瘤性天皰瘡患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果我院收治的3例副腫瘤性天皰瘡患者的臨床資料如下:1.一般資料:3例患者中,男1例,女2例,男/女為1:2;年齡24～54歲,平均37.3歲;病程40天～180天,平均80天。2.臨床表現(xiàn):3例患者均有口腔、外陰及雙眼結(jié)膜的受累。特征性的表現(xiàn)為口腔黏膜多發(fā)的疼痛性糜爛、潰瘍。1例患者出現(xiàn)體重下降。3.組織病理學(xué)檢查:3例患者均取受累的皮膚或粘膜組織行組織病理學(xué)檢查,有以下共同特點:(1)表皮內(nèi)壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞散在或群集分布;(2)基底細(xì)胞液化變性;(3)可見以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞在真皮淺層呈帶狀浸潤。4.免疫熒光檢查:2例患者行直接免疫熒光檢查,均有棘細(xì)胞間IgG和C3沉積,其中1例患者基底膜帶有C3沉積。1例患者至外院取血清(以大鼠膀胱上皮為底物)行間接免疫熒光檢查顯示IgG在棘細(xì)胞間沉積,滴度1:40。5.伴發(fā)的腫瘤:3例患者中2例伴發(fā)Castleman瘤;1例性質(zhì)不明。2例位于縱膈,1例位于盆腔。2例患者術(shù)后行組織病理學(xué)檢查,1例透明血管型,1例漿細(xì)胞型。6.輔助檢查:包括影像學(xué)檢查及實驗室檢查。3例患者的影像學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腫瘤的存在;實驗室檢查均有白蛋白降低、白球比例倒置,但腫瘤系列均為陰性。部分患者可出現(xiàn)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血沉、風(fēng)濕系列及體液免疫系列等異常。7.治療:3例患者中2例手術(shù)切除腫物。1例患者因手術(shù)位置特殊無法手術(shù),于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行化療及放療。2例患者術(shù)后均給予小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療。8.預(yù)后及隨訪:無法手術(shù)治療的1例患者1月后死于呼吸衰竭;1例患者術(shù)后1年,一直口服小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療,全身無新發(fā)水皰,口腔黏膜仍有少許糜爛、潰瘍;1例患者失訪。國內(nèi)文獻(xiàn)中105例副腫瘤性天皰瘡患者的臨床資料分析如下:1.一般資料:105例患者中,男48例,女57例,男/女為1:1.19;年齡最小11歲,最大82歲,平均36.3歲;病程15天～3年,平均170天。2.臨床表現(xiàn):103例患者均有不同程度的口腔、外陰或雙眼結(jié)膜的受累;29例患者出現(xiàn)發(fā)熱;10例患者出現(xiàn)不同程度的脫發(fā);17例患者出現(xiàn)指(趾)甲受累;28例患者出現(xiàn)體重下降。3.組織病理學(xué)檢查:90例患者均取受累的皮膚或粘膜組織行組織病理學(xué)檢查,有以下共同特點:(1)表皮內(nèi)可見壞死紅染的角質(zhì)形成細(xì)胞;(2)棘層松解;(3)基底細(xì)胞液化變性;(4)真皮淺層或血管周圍可見單一核細(xì)胞的浸潤。4.免疫熒光檢查:68例患者行直接免疫熒光檢查,有以下2個特點:(1)IgG和(或)C3在表皮細(xì)胞間呈網(wǎng)狀沉積;(2)IgG和(或)C3在基底膜帶呈線狀沉積。64例患者取血清(以大鼠膀胱上皮、猴食管上皮或人表皮為底物)行間接免疫熒光檢查,可見表皮棘細(xì)胞間和(或)基底膜帶IgG和(或)C3沉積,滴度為 1:20～1:2560。5.伴發(fā)的腫瘤:105例患者中最常伴發(fā)的腫瘤為Castleman瘤61例,其次為淋巴瘤9例、胸腺瘤8例、白血病7例、濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤4例、性質(zhì)待定10例、其它10例。其中有2例患者伴發(fā)兩種以上的腫瘤。30例Castleman瘤的患者術(shù)后行組織病理學(xué)檢查,其中透明血管型27例,漿細(xì)胞型2例,混合型1例。54例腫瘤位于腹膜后,23例位于縱膈,5例位于盆腔。6.輔助檢查:包括影像學(xué)檢查及實驗室檢查。影像學(xué)檢查主要包括胸腹盆CT、腹部超聲、婦科超聲及泌尿系超聲。實驗室檢查可出現(xiàn)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血沉、C-反應(yīng)蛋白、肝功、電解質(zhì)系列、血糖、血脂、風(fēng)濕系列、體液免疫系列、T細(xì)胞亞群及腫瘤系列等的異常。7.治療:主要包括原發(fā)腫瘤的治療、自身免疫性疾病的治療及并發(fā)癥的治療。手術(shù)、放療和化療是原發(fā)腫瘤的主要治療方法;自身免疫性疾病的治療首選糖皮質(zhì)激素,其次為免疫抑制劑、人免疫球蛋白或血漿等。多數(shù)患者采用聯(lián)合治療。8.預(yù)后及隨訪:105例患者中56例存活,35例患者死亡,14例患者失訪。32例患者行手術(shù)治療。多數(shù)伴發(fā)良性腫瘤的患者治療原發(fā)腫瘤后,皮疹可基本或完全消退,而伴發(fā)惡性腫瘤的患者預(yù)后較差。部分患者可在術(shù)前或術(shù)后出現(xiàn)閉塞性細(xì)支氣管炎。最常見的死亡原因為呼吸衰竭,其次為感染誘發(fā)的多臟器衰竭。結(jié)論1.副腫瘤性天皰瘡可發(fā)生于任何年齡,尤以30～40歲多見。女性發(fā)病略高于男性。2.臨床表現(xiàn)呈多樣性,特征性的表現(xiàn)為疼痛性黏膜糜爛和多形性皮膚損害。口腔黏膜和眼結(jié)膜是最常受累的部位,部分患者以口腔粘膜損害為唯一癥狀。3.組織病理學(xué)檢查:以表皮內(nèi)壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞、棘層松解、基底細(xì)胞液化變性及真皮淺層淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞呈帶狀浸潤為特征。免疫熒光檢查棘細(xì)胞間和(或)基底膜帶有IgG和(或)C3的沉積。4.最常伴發(fā)的腫瘤為淋巴組織增生性腫瘤,國內(nèi)以Castelman瘤多見。5.治療:以聯(lián)合治療為主,包括原發(fā)腫瘤的治療、自身免疫性疾病的治療及并發(fā)癥的治療。6.預(yù)后:該病預(yù)后較差,伴發(fā)惡性腫瘤的患者死亡率極高,而伴發(fā)良性腫瘤的患者完整切除腫瘤后預(yù)后較好。7.最常見的并發(fā)癥為感染、疼痛和閉塞性細(xì)支氣管炎。最常見的死亡原因為閉塞性細(xì)支氣管炎繼發(fā)的呼吸衰竭。8.早期診斷,早期治療可延長患者的生存期。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R758.66;R730.5

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