本文關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性硬化病合并肺動脈高壓的臨床特點及治療效果分析

  更多相關(guān)文章： 系統(tǒng)性硬化病 肺動脈高壓 肺動脈收縮壓 心包積液 肺動脈壓

【摘要】：目的:分析系統(tǒng)性硬化病(Systemic sclerosis,SSc)合并肺動脈高壓(Pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的臨床特點和治療效果,提高對SSc-PAH的認識。方法:回顧性分析2012年10月至2016年11月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科住院治療的103例SSc患者的臨床資料,分為SSc-nonPAH組與SSc-PAH組,再根據(jù)心臟彩超估測肺動脈收縮壓(Pulmonary artery systolic pressure,PASP)程度分為輕度(PASP:35-50mm Hg)、中度(PASP:51-70mmHg)、重度(PASP70mmHg)三組。對各組患者的一般資料(性別、年齡及病程等)、臨床表現(xiàn)(雷諾現(xiàn)象、活動后氣促、皮膚分型、關(guān)節(jié)受累、肌肉受累及消化道受累等)、實驗室檢查結(jié)果(血常規(guī)、肌酐、尿酸、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、血沉、C反應(yīng)蛋白及自身抗體檢查等)、高分辨率CT、心臟彩超檢查、治療及轉(zhuǎn)歸情況進行比較分析。結(jié)果:1、103例SSc患者中,男性42例,女性61例,年齡(15-81)歲,平均發(fā)病年齡為(52.59±12.55)歲;病程為1月~32.75年,中位病程為39個月,其中SSc-PAH患者53例,輕度17例,中度28例,重度8例。SSc可累計全身各個系統(tǒng),臨床最常見的首發(fā)表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象(90.3%)及指端皮膚變硬(100%)。2、SSc-PAH組患者中位病程為52個月,較SSc-nonPAH組36個月顯著長(P0.05)。臨床表現(xiàn)中SSc-PAH組患者的消化道受累(24.53%VS.8%)、活動后氣促(64.15%VS 44%)、心包積液(41.51%VS 14%)發(fā)生率顯著高于ssc-nonpah組;而ssc-pah組抗核抗體(ana)核仁型(52.83%vs76%)和抗scl-70抗體陽性率(69.81%vs89.8%)低于ssc-nonpah組,差別均有統(tǒng)計學(xué)意義(p0.05)。ssc-nonpah和ssc-pah兩組患者之間的年齡、性別無統(tǒng)計學(xué)差異。3、在超聲心動圖比較中,ssc-pah組的左室舒張功能下降(60.38%vs38%)、心包積液(41.51%vs14%)、右心房室增大(18.87%vs2%)、主肺動脈內(nèi)徑增寬(30.19%vs6%)發(fā)生率顯著高于ssc-nonpah組(p0.05)。4、ssc-pah組患者的胸部hrct評分((12,20)vs.(9,12)分,p0.05)較ssc-nonpah組患者高。5、53例ssc-pah患者,分為輕、中、重度三組,輕、中度兩組中位病程(52、34.5vs94月,p0.05)較重度組明顯短。臨床表現(xiàn)中,中度組肌肉受累發(fā)生率高于輕、重度兩組(60.71%vs23.53%、0%,p0.01)。且實驗室檢查中度組c反應(yīng)蛋白(c-reactiveprotein,crp)、肌酸激酶(creatinekinase,ck)水平(17.15vs11.6、5.26mg/l,185vs95、62.25u/l,p0.05)較其他兩組高;而血紅蛋白(hcg)水平(103.65vs114.94、123.71g/l,p0.05)中度組較其他兩組低。重度組患者的補體c3(complement3,c3)水平(1.07vs0.88、0.76g/l,p0.05)高于輕、中度兩組,但抗scl-70抗體陽性率(12.5%vs82.35%、78.57%,p0.05)低于前兩組。6、在超聲心動圖比較中,重度pah組患者的左室舒張功能下降(97.5%vs.71.43%、29.41%)、右心房室增大(62.5%vs.14.29%、5.88%)、主肺動脈內(nèi)徑增寬(100%vs.25.57%、0%)發(fā)生率顯著高于中、輕度兩組(p0.05)。三組間胸部hrct評分無統(tǒng)計學(xué)差異。7、二元logistic回歸分析顯示,ana核仁型是ssc-pah的保護因素(or=3.105,p=0.050),心包積液是其獨立危險因素(or=0.295,p=0.046)。8、53例合并pah患者中,均用潑尼松(5-40mg/d)和免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺(42例),硫唑嘌呤(4例),環(huán)孢素(3例),甲氨蝶呤(15例),來氟米特(3例),沙利度胺(6例)等藥物)治療;降肺動脈壓(Pulmonary artery pressure,PAP)用貝前列素鈉,中至重度組患者加用西地那非/他達拉非的12例,加用波生坦6例。治療6個月后復(fù)查心臟彩超隨訪的患者有23例,其中11例患者加用降PAP藥物治療,7例PASP下降,4例PASP無下降或加重;余12例未使用降PAP藥物患者,2例PASP下降,10例PASP無下降或加重(P0.05)。結(jié)論:1、SSc-PAH以輕、中度PASP患者多見;且病程較SSc-nonPAH患者長。2、PAH為SSc常見的并發(fā)癥,與SSc-nonPAH患者比較,SSc-PAH患者肺間質(zhì)病變(ILD)較重,且消化道受累、活動后氣促,心包積液的發(fā)生率更多見;而ANA核仁型、抗Scl-70抗體陽性率顯著降低。3、與重度SSc-PAH患者比較,輕、中度兩組患者的病程較短,抗Scl-70抗體陽性率較低,但C3水平升高。中度SSc-PAH患者更容易出現(xiàn)肌肉受累、CRP及CK水平升高,而HGB水平下降。4、SSc-PAH的危險因素是心包積液,而ANA核仁型是其保護因素。5、SSc-PAH患者除用激素和免疫抑制劑治療外,加用降肺動脈壓靶向藥物治療有更好的療效。
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R544.1;R593.2

【參考文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前5條

1 吳積新;;超聲心動圖對肺動脈高壓的診斷價值[J];臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志;2014年04期

2 董佳慧;孫耕耘;;結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的研究進展[J];中華肺部疾病雜志(電子版);2014年01期

3 曾大雄;王昌國;黃建安;;系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)性肺動脈高壓的臨床特點[J];臨床肺科雜志;2013年10期

4 李媛;張軍輝;曹禮庭;顧鵬;魏錦;羅文峰;張青;張敏惠;蔣冰蕾;;超聲心動圖評價系統(tǒng)性硬化病肺動脈高壓的臨床研究[J];中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版);2011年10期

5 李一丹;吳雅峰;馬展鴻;楊媛華;;超聲心動圖測量肺動脈高壓患者血流動力學(xué)參數(shù)與右心導(dǎo)管測值的相關(guān)性[J];中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù);2011年07期

，

本文編號：1264181