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IgA腎病與過敏性紫癜性腎炎的臨床和病理對比分析

發(fā)布時間：2013-07-03 來源：安徽省醫(yī)學協(xié)會信息中心

         作者：周長華 蔡林祥 朱月文 居建析 徐宏

【摘要】  目的 對比研究有新月體形成（<50%）的IgAN腎病(IgAN)和過敏性紫癜性腎炎(HSPN)在臨床及腎臟病理改變上的異同，探討兩者的關系。 方法 對經腎活檢證實的病理上有<50%新月體形成的25例IgAN及23例HSPN成人（>18歲）進行臨床及病理對比分析。 結果 IgAN和HSPN臨床表現相似，高血壓、血尿、蛋白尿、尿NAG酶升高等發(fā)生率差異均無顯著性（P>0.05）；IgAN腎功能損害程度較重，兩者的血肌酐水平差異有顯著性（P<0.05）；IgAN和HSPN腎臟的組織病理檢查，節(jié)段新月體形成率和球囊粘連、內皮增生、節(jié)段硬化等發(fā)生率差異均無顯著性（P>0.05），而袢壞死、球性硬化、腎間質纖維化、腎小管萎縮發(fā)生率差異均有顯著性（P<0.05）；兩組免疫病理均以IgA在系膜區(qū)沉積為主（伴或不伴血管袢的沉積），沉積差異無顯著性（P>0.05）。 結論 IgAN與HSPN兩者在高血壓、血尿、蛋白尿發(fā)生率等臨床表現差異無顯著性，但IgAN腎功能減退明顯，腎組織發(fā)生球性硬化、間質纖維化、小管萎縮等慢性化病變較重。

【關鍵詞】  IgA腎病 過敏性紫癜性腎炎 新月體 臨床和病理

　　【Abstract】 Objective   To compare the clinical and pathological charactersistics in patients with crescentic(<50%)IgA nephropathy(IgAN) and Henoch-Schonlein purpura nephritis(HSPN). The present study aimed to characterize their relationship through clinicopathological comparison between IgAN and HSPN. Methods   25 adult with IgAN and 23 adult with HSPN in this study. Their clinical manifestations,blood biochemical test , renal pathological findings in light microscopy and immunofluorescence were analyzed and also compared between 25 IgAN and 23 HSPN . Result   The clinical patterns of IgAN and HSPN were similar. Hypertension/  hematuria(severe and mirror) / proteinuria and urine NAG enzymatic arising were not significant (P>0.05).But in IgAN ,renal function was damaged badly and the serum creatinine was significantly higher than that in HSPN (P<0.05). Pathological examination ,such as segmental crescents /glomeruli-Bowman's capsule adhesion /endothelial proliferation and segment sclerosis were found similarly in IgAN and HSPN patients(P>0.05). While the global sclerosis /renal interstitial fibrosis and tubular atrophy were markedly higher in IgAN than that in HSPN patients(P<0.05).Capillary necrosis was lower in IgAN than in HSPN patients(P<0.05).All the cases in both groups had IgA deposition in glomerulus. No significant difference was found the depositions of, IgG,IgM.C3,C4 and C1q on glomerulus between two groups (P>0.05). Conclusions   The clinical patterns of IgA nephropathy and HSPN were similar. While the pathological changes such as renal dysfunction, global sclerosis, renal interstitium fibrosis and tubular atrophy were markedly serious in IgAN than those in HSPN patients.

　　【Key Words】IgA nephropathy   Henoch-Schonlein purpura nephritis   crescent   clinic and pathologically     

　　IgA腎病(IgAN)與過敏性紫癜性腎炎(HSPN)的共同特征是腎小球系膜增生和系膜區(qū)顯著的IgA沉積，兩者在臨床、病理及免疫方面有相似之處，但IgAN的發(fā)病機制尚未十分明了，呈慢性過程，最終有15％～40％的患者進展為終末期腎衰竭［１］，而HSPN預后相對較好。本文就成人在病理上有新月體形成（<50%）且新月體形成率無顯著性差異的IgAN和HSPN在臨床、實驗室檢查及腎臟病理進行對比分析，以探討兩者的關系。

　　1   資料和方法

　　1.1   病例選擇  

　　選取2003年1月至2005年12月住院經腎活檢確診的IgAN 25例和HSPN 23例，平均年齡分別為（30.76±8.52)和(32.17±13.19）歲。入選標準：（1）有典型皮膚紫癜病史，伴或不伴胃腸道和關節(jié)癥狀；（2）腎臟受累表現為血尿、蛋白尿，伴或不伴浮腫、高血壓和腎功能損害；（3）腎組織病理以IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)沉積為主，呈彌漫分布；（4）病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變伴節(jié)段性、少量新月體形成（<50%）。IgAN不包括(1)，而HSPN必需具備（1），兩者均除外血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎、類風濕性關節(jié)炎、肝炎病毒相關性腎炎、冷球蛋白血癥腎損害等疾病。

　　1.2  臨床指標  

　　腎功能減退：血肌酐>1.2mg/dl；高血壓：收縮壓>140mmhg或（和）舒張壓>90mmHg；蛋白尿：尿蛋白定量>0.4g/24h；鏡下血尿：尿沉渣紅細胞>1.0萬/ml，多形型；尿NAG酶：>16.5 1U/g.cr。

　　1.3  腎活檢病理  

　　腎小管萎縮、間質纖維化等慢性化病變按半定量評分標準（0～3分）。0分：無慢性化病變；1分（輕度）：病變散在分布，面積<25%；2分（中度）：病變呈灶性分布，面積25%～50％；3分（重度）：病變呈片狀或彌漫分布，面積>50%。

　　1.4   統(tǒng)計學方法  

　　采用回顧性分析方法，記錄患者一般情況、臨床表現、實驗室檢查、腎活檢病理。計量資料以(x±s)表示，組間比較采用t檢驗；計數資料以百分率表示，組間比較采用χ2檢驗。Ｐ＜0.05為差異有顯著性。

　　2  結果

　　2.1   腎損害臨床表現 

　　IgAN與HSPN在發(fā)病年齡和高血壓、血尿、蛋白尿量、尿NAG酶升高發(fā)生率差異均無顯著性(Ｐ＞0.05)，但IgAN腎功能損害程度較重，與HSPV比，差異有顯著性（p<0.05），IgAN有5例血肌酐>2.0mg/dl（8%），而HSPN無一例血肌酐>2.0mg/gl。詳見表1、2。表1   兩組患者高血壓、血尿等發(fā)生率比較（略）表2 IgAN與HSPN實驗室檢驗值比較(略) 注：與HSPN比較，P<0.05

　　2.2   腎臟組織病理  
　　
　　IgAN和HSPN兩組病例節(jié)段新月體形成（圖1）和球囊粘連、內皮增生、平均節(jié)段硬化發(fā)生率差異均無顯著性(Ｐ＞0.05)，但兩組病例袢壞死、球性硬化、腎纖維化、腎小管萎縮發(fā)生率差異有顯著性（p<0.05)；兩組平均球性硬化程度、腎小管萎縮、腎間質纖維化差異均有顯著性（P<0.05），而平均節(jié)段硬化程度IgAN較重，但無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。IgAN腎組織球性硬化、小管萎縮、間質纖維化等慢性化病變程度較明顯，而HSPN絆壞死（圖2）發(fā)生率明顯高于IgAN。組織病理發(fā)生率及半定量比較見表3，4。表3   組織病理表現發(fā)生率比較（略）注：與HSPN比較，*P<0.05表4   IgAN和HSPN組織病理發(fā)生率和半定量比較（略）注：與HSPN比較，P<0.05

　　IgAN和HSPN均以IgA在系膜區(qū)沉積并伴C3、IgG、IgM、C4、C1q沉積。見表5。表5   IgAN和HSPN免疫病理的比較（略）

　　3   討論
     
　　IgAN和HSPN在腎臟病理改變上極為相似，難以區(qū)分，都以腎小球系膜區(qū)顯著的IgA彌漫性沉積為特征，同時可表現為系膜增生和新月體形成，因此，許多腎臟病學者認為它們本質上是同一種疾病，都是IgA免疫異常所致，HSPN實際上是有皮疹等腎外表現的IgAN［２，3］。但這種觀點提出后頗受爭議，認為兩者本質上是同一種疾病難以令人信服，IgAN患者的臨床癥狀和病理改變均為多樣性，IgAN并非單一疾病，可能是一組未明確分類的疾病組合，而HSPN現在認為是一種由免疫復合物介導的系統(tǒng)性小血管炎，因而將所有IgAN與HSPN進行同源性探討并不合適。
        
　　有鑒于此，作者將病理上有新月體形成(＜50%)且形成率差異無顯著性的25例IgAN與23例HSPN進行對比分析。兩組患者在高血壓發(fā)生率、血尿（肉眼及鏡下）發(fā)生率、蛋白尿發(fā)生率，以及尿紅細胞的多少、蛋白尿的多少等臨床表現上均無顯著性差異，但IgAN腎功能損害程度較重，血肌酐水平較HSPN為高，IgAN有5例大于2.0mg/dl（8％），而HSPN無一例大于2.0mg/dl，提示IgAN的預后較差。D'Amiao［5］報道，IgAN 10年腎存活率為57％～94％，多數在81％～94％之間。Li等［５］報道，香港地區(qū)的中國人，IgAN5年腎存活率為87.5％，而楊光等［7］報道，24例有新月體形成（>50％）的HSPN 5年腎存活率為91.7％，但預后優(yōu)劣尚缺少大樣本的對比研究，故最后結論有待進一步研究。
       
　　IgAN與HSPN患者都以腎小球系膜增生和新月體形成（<50％）為特點，但IgAN呈一慢性病理過程，其中IgAN腎組織球性硬化、腎纖維化、腎小管萎縮發(fā)生率等慢性化病變程度均高于HSPN，而HSPN有顯著的毛細血管袢改變，其袢壞死發(fā)生率明顯高于IgAN，呈一急性病理過程，，說明HSPN患者新月體的形成可能發(fā)生在疾病早期階段［8］。這可能與兩者發(fā)病機制存在差異有關：HSPN是免疫復合物介導的血管炎，起病時腎小球毛細血管受累較早，而IgAN免疫復合物先沉積于系膜區(qū)，隨之侵及系膜旁區(qū)，繼而引起毛細血管受累，因此IgAN起病隱匿。
         
　　IgAN和HSPN兩組患者在免疫病理上，均為IgA在系膜區(qū)的沉積，并伴IgG、IgM、C3、C4、C1q的沉積，雖然IgG的沉積在IgAN發(fā)生率較低，但上述沉積物無統(tǒng)計學差異。周建華等［9］報道，對比分析HSPN 32例和IgAN 31例，HSPN腎小球沉積物中大多包括IgG，而IgAN腎小球沉積物中大多不包括IgG而含IgM，提示兩者免疫機制可能有別，但這需進一步研究證實。
     
　　從本資料對比分析看，IgAN和HSPN兩者臨床表現雖然相似，但IgAN在腎臟病理慢性化病變上明顯重于HSPN，亦說明兩者并非同一種疾病。

【參考文獻】
  　　1 Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med, 2002,347:738～748.

　　2 White RHR,Yoshikawa N,Feehally J.IgA Nephropathy and Henoch-Schonlein nephritis.In:Barratt TM,Avner ED, Harman WE,eds.Pediatric Nephrology.4th edition，1998.691.

　　3 d'Amico G. Immunoglobulin and nephropathy. In:Jacobson HR. Striker GE,Klahr S, eds.The Principles and Practice of Nephrology.2nd edtion.St. Louis:Mosby-Year Book lnc，1996.133.

　　4 解放軍腎臟病研究所學術委員會.IgAN診斷及治療規(guī)范.腎臟病與透析腎移植雜志，2004，13（3）：253～255.

　　5 D'Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy: role of clinical and histological prognostic factors. Am J Kidney Dis， 2000，36:227～237.

　　6 Li PK,Ho KK,Szeto CC,et al. Prognostic indicators of IgA nephropathy in the Chinese:clinical and pathological perspectives. Nephrol Dial Transplant, 2002,17:64～69.

　　7 楊光，唐政，陳惠萍，等.新月體性過敏性紫癜腎炎與新月體性IgA腎炎的比較.腎臟病與透析腎移植雜志，2005，14（5）：401～407.

　　8 周建華，黃愛霞，劉銅林，等. 兒童HSPN與IgAN的臨床和病理的對比研究.中華兒科雜志，2003，41（11）：808～812.

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