目的兒童激素耐藥型腎病綜合征(steroid-resistant nephritic syndrome,SRNS),發(fā)病機制復雜,足細胞基因突變學是目前較為明確機制之一,且部分對強化免疫抑制治療有效,故本研究將對存在基因突變SRNS患兒的臨床資料進行歸納分析,為臨床早期診斷及精準治療提供參考。此外,目前SRNS的臨床治療困難,常需聯(lián)合免疫抑制劑治療,環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一種傳統(tǒng)的免疫抑制劑之一,因其免疫抑制作用較強,價格低廉,目前廣泛應用于頻復發(fā)型腎病綜合征(frequently relapse nephritic syndrome,FRNS)治療,但其對SRNS的確切有效率及安全性仍有爭議,故本研究通過回顧性分析大劑量CTX靜脈沖擊治療兒童SRNS的臨床療效,為臨床用藥提供理論依據(jù)。方法采用回顧性研究,收集2012年1月至2019年1月于西安市兒童醫(yī)院腎臟科住院,接受大劑量CTX沖擊治療的SRNS患兒31例及存在基因突變4例SRNS患兒(未包含于前述的31例患兒中)的臨床資料,應用統(tǒng)計學方法分析SRNS患兒CTX的治療效果,并分析存在基因突變SRNS...

【文章頁數(shù)】：59 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖128例SRNS患兒腎臟病理類型構(gòu)成圖

西安醫(yī)學院臨床醫(yī)學碩士專業(yè)學位論文28（4）31例患兒均為初始耐藥型SRNS。（5）31例SRNS患兒已行腎臟病理檢查有28例患兒，存在5種病理類型（見圖1）：MCD共8例（28.6%），MsPGN共13例（46.4%），F(xiàn)sGS共4例（14.3%），MN共1例（3.6%），EP....

圖212例SRNS患兒尿蛋白轉(zhuǎn)陰時間

西安醫(yī)學院臨床醫(yī)學碩士專業(yè)學位論文29有2例，5次療程后尿蛋白轉(zhuǎn)陰患兒有1例，6次療程后尿蛋白轉(zhuǎn)陰患兒有2例，見圖2。圖212例SRNS患兒尿蛋白轉(zhuǎn)陰時間2.1.3.1.2臨床癥狀緩解情況（1）31例患兒治療后12例完全緩解，完全緩解率為38.7%，12例患兒治療后尿蛋白均轉(zhuǎn)陰，....

圖4例1患兒及父母基因突變檢測的測序峰圖(A：例1患兒B：患兒父親C：患兒母親)

西安醫(yī)學院臨床醫(yī)學碩士專業(yè)學位論文34序貫治療的基礎(chǔ)上，病程中曾先后口服環(huán)孢素4個月、他克莫司5個月，大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療4個月治療無效，仍反復復發(fā)，起病1年后進展至慢性腎臟�。╒期），后間斷接受血液透析治療。因多種免疫抑制劑治療無效，且疾病進展迅速，為進一步診治，于病程第2年....

圖5例2患兒、父母及其妹妹基因突變檢測的測序峰圖

西安醫(yī)學院臨床醫(yī)學碩士專業(yè)學位論文35ABCD圖5例2患兒、父母及其妹妹基因突變檢測的測序峰圖(A：例2患兒B：患兒父親C：患兒母親D：患兒妹妹)本研究例3患兒，男，病史1.7年，1歲10月起病，以浮腫，蛋白尿起病，初始耐藥，未行腎臟病理檢查，確診后予甲強龍沖擊治療，尿蛋白未轉(zhuǎn)陰....

本文編號：3900097