目的探討兒童伴IRF4基因重排大B細(xì)胞淋巴瘤的臨床及病理特點(diǎn)。方法回顧分析3例兒童伴IRF4基因重排的大B細(xì)胞淋巴瘤患兒的臨床資料。結(jié)果 3例患兒均為男性,發(fā)病年齡5歲4月齡至7歲10月齡,發(fā)病部位分別為扁桃體、回盲部及頸部淋巴結(jié)。3例患兒手術(shù)后組織病理形態(tài)及免疫組織化學(xué)檢查顯示,腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)樣或彌漫性分布,瘤細(xì)胞均表達(dá)CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2,2例表達(dá)CD10。FISH檢測IRF4基因,2例斷裂陰性、1例陽性。均診斷為伴IRF4基因重排的大B細(xì)胞淋巴瘤。3例患兒均按CCCG-NHL-2016方案治療,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2組執(zhí)行,1例按R3組執(zhí)行。2例患兒已經(jīng)結(jié)束化療1年余,隨訪至今無復(fù)發(fā);1例頸部淋巴結(jié)起病的R2組患兒仍在治療中,目前已獲得完全緩解。結(jié)論兒童伴IRF4基因重排的大B細(xì)胞淋巴瘤少見,行FISH檢測IRF4基因有助診斷,可按CCCG-NHL-2016方案治療。 

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【文章目錄】：
1 臨床資料
2 討論


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]MUM1/IRF4在濾泡性淋巴瘤中的表達(dá)及其臨床病理意義[J]. 鄒霜梅,應(yīng)建明,薛麗燕,鄭閃,劉秀云,溫芃,呂寧.  白血病.淋巴瘤. 2011 (06)



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