目的自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune Hemolytic Anemia,AIHA）/Evans綜合征按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾�。↙ymphoproliferative Disease,LPD）約占40%,免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）/T細(xì)胞受體（T cell Receptor,TCR）基因克隆性重排提示淋巴細(xì)胞的單克隆改變,是診斷淋巴瘤的重要化驗(yàn)指標(biāo)之一,部分AIHA/Evans綜合征患者存在Ig/TCR基因的重排,發(fā)生克隆性重排的AIHA患者與未發(fā)生克隆重排患者臨床特點(diǎn)是否相同?布魯頓酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase,BTK）為調(diào)控B淋巴細(xì)胞增殖分化的B細(xì)胞受體（B cell Receptor,BCR）信號(hào)通路的下游信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子,對(duì)B淋巴細(xì)胞的發(fā)育具有重要作用,AIHA/Evans綜合征患者BTK的表達(dá)如何?本論文比較繼發(fā)于LPD的AIHA/Evans患者與原發(fā)性AIHA、Ig/TCR基因克隆性重排陽(yáng)性與陰性的AIHA/Evans綜合征患者的臨床特征及療效反應(yīng);并檢測(cè)AIHA/Evans綜合征患者B細(xì)胞... 

【文章來(lái)源】：天津醫(yī)科大學(xué)天津市 211工程院校

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【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

圖1：兩組患者臨床參數(shù)及免疫指標(biāo)比較

1.3 討論AIHA/Evans 綜合征是由于機(jī)體免疫紊亂產(chǎn)生自身抗體，包裹并破壞紅細(xì)胞而引發(fā)的溶血性貧血。AIHA/Evans 綜合征按病因分類可分為原發(fā)和繼發(fā)，繼發(fā)病因中又以自身免疫性疾病和 LPD 為主。LPD，由于原發(fā)病因素使機(jī)體免疫監(jiān)視能力減弱，錯(cuò)誤識(shí)別機(jī)體正常細(xì)胞，產(chǎn)生自身抗體，攻擊并破壞血細(xì)胞，導(dǎo)致 AIHA/Evans[16]。淋巴瘤病人體內(nèi)抗體產(chǎn)生可能與以下幾種異常相關(guān)：① 機(jī)體清除非成熟淋巴細(xì)胞的免疫耐受機(jī)制衰竭，導(dǎo)致紅細(xì)胞和血小板表面某些特定抗原性物質(zhì)暴露；② 由于基因異常（BCL-2、c-myb 等），病毒的感染或是其他未知事件導(dǎo)致的自身反應(yīng)性克隆激活；③ 細(xì)胞凋亡途徑的缺陷，如 FAS/Fas L，和其他導(dǎo)致 T 細(xì)胞克隆過(guò)度積累的因素[18]。有相關(guān)報(bào)道認(rèn)為在淋巴瘤病程中并發(fā)AIHA/Evans不會(huì)影響淋巴瘤患者預(yù)后，且積極治療原發(fā)病有利于AIHA/Evans的緩解和長(zhǎng)期維持，緩解后不易復(fù)發(fā)[19]。本研究通過(guò)分析原發(fā) AIHA/Evans 和繼發(fā)于 LPD 的 AIHA 病例化驗(yàn)指標(biāo)和臨床療效進(jìn)行病例特點(diǎn)總結(jié)，探討原發(fā)和繼圖 2：兩組患者起效時(shí)間 圖 3：兩組患者療效持續(xù)時(shí)間

1.3 討論AIHA/Evans 綜合征是由于機(jī)體免疫紊亂產(chǎn)生自身抗體，包裹并破壞紅細(xì)胞而引發(fā)的溶血性貧血。AIHA/Evans 綜合征按病因分類可分為原發(fā)和繼發(fā)，繼發(fā)病因中又以自身免疫性疾病和 LPD 為主。LPD，由于原發(fā)病因素使機(jī)體免疫監(jiān)視能力減弱，錯(cuò)誤識(shí)別機(jī)體正常細(xì)胞，產(chǎn)生自身抗體，攻擊并破壞血細(xì)胞，導(dǎo)致 AIHA/Evans[16]。淋巴瘤病人體內(nèi)抗體產(chǎn)生可能與以下幾種異常相關(guān)：① 機(jī)體清除非成熟淋巴細(xì)胞的免疫耐受機(jī)制衰竭，導(dǎo)致紅細(xì)胞和血小板表面某些特定抗原性物質(zhì)暴露；② 由于基因異常（BCL-2、c-myb 等），病毒的感染或是其他未知事件導(dǎo)致的自身反應(yīng)性克隆激活；③ 細(xì)胞凋亡途徑的缺陷，如 FAS/Fas L，和其他導(dǎo)致 T 細(xì)胞克隆過(guò)度積累的因素[18]。有相關(guān)報(bào)道認(rèn)為在淋巴瘤病程中并發(fā)AIHA/Evans不會(huì)影響淋巴瘤患者預(yù)后，且積極治療原發(fā)病有利于AIHA/Evans的緩解和長(zhǎng)期維持，緩解后不易復(fù)發(fā)[19]。本研究通過(guò)分析原發(fā) AIHA/Evans 和繼發(fā)于 LPD 的 AIHA 病例化驗(yàn)指標(biāo)和臨床療效進(jìn)行病例特點(diǎn)總結(jié)，探討原發(fā)和繼圖 2：兩組患者起效時(shí)間 圖 3：兩組患者療效持續(xù)時(shí)間

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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