發(fā)布時間：2018-04-06 04:27

  本文選題：Citrin缺陷　切入點：膽汁淤積性肝病　出處：《湖北中醫(yī)藥大學》2017年碩士論文

【摘要】：第一部分Citrin缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積癥的臨床特征及中醫(yī)治療目的:回顧性總結20例Citrin缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積癥(NICCD)患兒的臨床特征、中醫(yī)證候分型,分析中藥利膽合劑方治療該病的臨床療效,為早期診治Citrin缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積癥提供經驗。方法:回顧性分析2012年6月至2015年6月武漢市兒童醫(yī)院中西醫(yī)結合科住院期間通過NICCD常見基因位點檢測確診的20例Citrin缺陷導致的NICCD患兒的臨床特征、中醫(yī)證候分型。觀察其臨床療效、治療前后肝功能及凝血功能指標的變化及其它臨床指標改善情況,利用彩色超聲測定患兒治療前后肝脾腫大情況。結果:20例患兒均以3個月內病理性黃疸起病,經治療臨床痊愈15例,好轉5例,平均住院時間(14.67±1.56)d。治療后血清總膽紅素(TBil)、直接膽紅素(DBil)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、膽汁酸(TBA)水平均較治療前均明顯降低,白蛋白(Alb)、總蛋白(GLB)均較治療前明顯上升[TBil(μmol/L):64.0±39.5比173.5±54.1,DBil(μmol/L):37.7±24.8比80.9±46.4,ALT(U/L):42.1±25.8比55.0±32.2,Alb(U/L):37.9±4.7比33.1±4.7,GLB(g/L):17.3±4.0比14.6±2.8,TBA(μmol/L):67.5±20.3比195.0±61.3,],凝血功能指標活化部分凝血活酶時間(APTT)較治療前明顯縮短(s:38.2±8.3比63.1±24.0,P0.05)。彩色超聲顯示:治療后肝脾腫大較治療前縮小,其[肝臟腫大(cm):2.12±0.70比3.04±0.25,脾臟腫大(cm):0.25±0.03比0.58±0.32,均P0.05]。1個月后回訪患兒體重基本均在正常范圍,平均增長(1.01±0.32)kg,大便顏色及次數均較入院時明顯改善,15例患兒大便金黃色,5例大便淺黃,無陶土色大便。18例患兒大便次數保持在5次以下,脂肪瀉的狀況明顯好轉。結論:NICCD患兒多以3月內病理性黃疸發(fā)病,肝(脾)腫大,脂肪瀉,體重低于同齡兒,DBIL/TBIL大于20%,肝功能受損,以AST升高為主,多伴有低蛋白血癥、凝血機制障礙、乳酸堆積、血氨增高,血氨基酸譜、尿有機酸譜及SLC25A13基因可見異常,中醫(yī)證候分型以氣血兩虛型為主,早期運用中藥利膽合劑采用病癥結合模式治療該病能取得明顯的臨床治療效果。第二部分利膽合劑預處理對幼齡大鼠肝內膽汁淤積的防護作用目的:通過比較利膽合劑與地塞米松、熊去氧膽酸對幼齡大鼠肝內膽汁淤積的保護作用,探討利膽合劑對嬰兒肝內膽汁淤積的防護作用。方法:將40只Sprague Dawley(SD)大鼠隨機分為正常組、模型組、地塞米松組、熊去氧膽酸組、利膽合劑組,每組8只(雌雄各半)。正常組和模型組采用0.9%生理鹽水灌胃,其余組分別以地塞米松、熊去氧膽酸、利膽合劑按相關劑量灌胃。實驗第5天各組(正常組除外)采用α-萘異硫氰酸酯(ANIT,50mg/kg)一次性灌胃建立肝內膽汁淤積模型。ANIT灌胃后48小時處死各組大鼠,比色法檢測各組血清總膽紅素(TBIL)、直接膽紅素(DBIL),總膽汁酸(TBA)、堿性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰轉移酶(γ-GT)、谷丙轉氨酶(ALT)、谷草轉氨酶(AST)水平,采用蘇木精-伊紅染色于光鏡下觀察各組肝臟形態(tài)學改變。結果:模型組較正常組血清TBIL、DBIL、TBA、ALP、GGT、ALT、AST水平均顯著升高(P0.01)。地塞米松組、熊去氧膽酸組、利膽合劑組較模型組TBIL、DBIL、TBA、ALP、GGT、ALT、AST水平均顯著降低(P0.01)。利膽合劑組較地塞米松組、熊去氧膽酸組TBIL、DBIL、TBA、ALP、GGT、ALT、AST水平顯著降低(P0.05)。模型組大鼠病理學改變重,地塞米松組、熊去氧膽酸組、利膽合劑組肝臟病理學變化較模型組輕,其中利膽合劑組較地塞米松組、熊去氧膽酸組病理改善更明顯。結論:利膽合劑較地塞米松、熊去氧膽酸能更好的改善ANIT誘導幼齡大鼠肝內膽汁淤積。
[Abstract]:The clinical features and treatment of traditional Chinese medicine to lead to the first part of the Citrin defect of neonatal intrahepatic cholestasis: a retrospective study of 20 cases of Citrin caused by the defect of neonatal intrahepatic cholestasis (NICCD) in children with clinical features, TCM syndromes, clinical curative effect analysis of Lidan mixture side of the treatment of the disease, early lead the diagnosis and treatment of Citrin deficient neonatal intrahepatic cholestasis experience. Methods: retrospective analysis of clinical characteristics from June 2012 to June 2015 in Wuhan children's Hospital of traditional Chinese medicine and Western medicine combined with the hospital during the 20 cases of Citrin defects in NICCD common gene loci confirmed NICCD caused by children's syndromes. To observe the clinical curative effect before and after treatment. The changes of liver function and blood coagulation indexes and other clinical indicators to improve the situation, the use of color Doppler ultrasound determination of children before and after treatment. Results: 20 cases of liver and spleen 鎮(zhèn)ｅ効鍧囦互3涓湀鍐呯梾鐞嗘，

本文編號：1717979