本文關(guān)鍵詞：希佩爾-林道綜合征的臨床及影像表現(xiàn)

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【摘要】：目的探討希佩爾-林道(von Hipple-Lindau,VHL)綜合征臨床及影像表現(xiàn),提高對該病的認(rèn)識。方法回顧性分析經(jīng)影像及病理證實為VHL綜合征8例患者的臨床和影像資料,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 8例VHL綜合征患者,5例有家族患病史,8例合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤(其中3例多發(fā)),3例合并視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤,6例合并腎透明細(xì)胞癌和(或)腎囊腫,1例合并腎血管平滑肌脂肪瘤,4例合并胰腺多發(fā)囊腫,2例合并嗜鉻細(xì)胞瘤,2例合并肝血管瘤和(或)囊腫(1例多發(fā)),1例合并肝、肺膿腫。8例VHL綜合征患者中,4例診斷為VHL綜合征-ⅠA型,2例診斷為VHL綜合征-ⅠB型,2例診斷為VHL綜合征-ⅡB型。結(jié)論 VHL綜合征常表現(xiàn)為多個器官受累,合并視網(wǎng)膜或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤多呈"大囊腫伴壁結(jié)節(jié)"混合腫塊;合并腎癌多表現(xiàn)為單或雙腎多發(fā)腫塊(伴雙腎多發(fā)囊性病變)。
【作者單位】： 第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院放射科;
【關(guān)鍵詞】： VHL綜合征 腎細(xì)胞癌 血管母細(xì)胞瘤
【分類號】：R730.26;R730.44
【正文快照】： 希佩爾-林道(von Hipple-Lindau,VHL)綜合征是臨床罕見的具有遺傳傾向的良、惡性腫瘤綜合征[1]。VHL綜合征為常染色體顯性遺傳病,具有多中心性、多腫瘤學(xué)及家族遺傳性特點,4%~15%偶發(fā),平均發(fā)病年齡為26.3~30.9歲[2],65歲時外顯率超過90%,病變可累及全身各個系統(tǒng),表現(xiàn)多樣,易漏

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本文編號：702037