<正>原發(fā)性肝血管肉瘤（primary hepatic angiosarcoma,PHA）始發(fā)于肝內(nèi)間葉組織,是最常見的原發(fā)性肝臟肉瘤,約占原發(fā)性肝臟肉瘤的36%[1],占肝內(nèi)惡性腫瘤的2%[2],侵襲性極強(qiáng)。由于PHA患者無明顯癥狀,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,臨床誤診率較高。筆者探討PHA的PET/CT代謝特點(diǎn)及病理學(xué)表現(xiàn),旨在加深臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。1臨床資料1.1一般資料搜集2012-02至2016-02在武警 

【文章來源】：武警醫(yī)學(xué). 2016年11期

【文章頁數(shù)】：3 頁

【部分圖文】：

原發(fā)性肝血管肉瘤典型病例病理切片

，表現(xiàn)為放射性輕度稀疏(見圖肝右后葉短箭所示);C．為平掃M(jìn)ＲI，T2WI呈不均勻高信號(hào)，邊緣清晰;D-F為動(dòng)態(tài)3期MＲI增強(qiáng)，動(dòng)脈期(D)示腫瘤邊緣呈輕中度斑片狀強(qiáng)化，以肝左葉外側(cè)段病灶為著;門靜脈期(E)病灶持續(xù)向心性強(qiáng)化，范圍擴(kuò)大;延遲期(F)病灶進(jìn)行性填充強(qiáng)化，病灶中心區(qū)未完全填充1．5．4病理表現(xiàn)大體標(biāo)本多呈不規(guī)則塊狀、類圓形，切面實(shí)性或呈囊實(shí)性、海綿狀，內(nèi)可伴血栓形成和壞死。鏡下:瘤細(xì)胞呈梭形、多邊形，核大深染，病理性核分裂易見;瘤細(xì)胞沿肝細(xì)胞索表面呈覆蓋性生長，瘤細(xì)胞突入海綿狀擴(kuò)張的血管腔(圖2A)。免疫組化:4例CD34(+～+++)，3例CD31(+～+++)，1例FⅧ(+);其余指標(biāo)陰性(圖2B)。圖2原發(fā)性肝血管肉瘤典型病例病理切片A．肝血管肉瘤的病理組織學(xué)(HE，×40)，可見胞漿紅染的梭形或多邊形腫瘤細(xì)胞。B．免疫組化染色示CD34陽性(×100)2討論2．1臨床特點(diǎn)PHA是起源于肝竇血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤，進(jìn)展迅速，多見于成年，發(fā)病高峰期為50～70歲，病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚［3］。PHA缺乏特異性的腫瘤標(biāo)記物，本組腫瘤指標(biāo)均無異常。臨床表現(xiàn)無明顯特異性，可有腹脹、乏力、納差等;PHA惡性程度較高，預(yù)后較差。2．2PHA的影像學(xué)表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)PHA病理上按形態(tài)學(xué)分為巨塊型、巨塊結(jié)節(jié)混合型、彌漫性多結(jié)節(jié)型、彌漫性微小結(jié)節(jié)型四種。Ｒademaker等［4］認(rèn)為，國外PHA以彌漫多結(jié)節(jié)型多見;而國內(nèi)報(bào)道以單發(fā)巨塊型較多［5］。本組PHA巨塊型1例和多發(fā)結(jié)節(jié)型3例，CT平掃表現(xiàn)為不均勻略低密度影，中心壞死區(qū)呈更低密度。PHA內(nèi)部易出血，其原因在于腫瘤細(xì)胞形成不成熟的血管樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)存在內(nèi)源性凝血因子消耗［6］。PHA鈣化不常見，本組僅1處病灶邊緣見砂礫樣鈣化。MＲI具有較高的軟組織?

，表現(xiàn)為放射性輕度稀疏(見圖肝右后葉短箭所示);C．為平掃M(jìn)ＲI，T2WI呈不均勻高信號(hào)，邊緣清晰;D-F為動(dòng)態(tài)3期MＲI增強(qiáng)，動(dòng)脈期(D)示腫瘤邊緣呈輕中度斑片狀強(qiáng)化，以肝左葉外側(cè)段病灶為著;門靜脈期(E)病灶持續(xù)向心性強(qiáng)化，范圍擴(kuò)大;延遲期(F)病灶進(jìn)行性填充強(qiáng)化，病灶中心區(qū)未完全填充1．5．4病理表現(xiàn)大體標(biāo)本多呈不規(guī)則塊狀、類圓形，切面實(shí)性或呈囊實(shí)性、海綿狀，內(nèi)可伴血栓形成和壞死。鏡下:瘤細(xì)胞呈梭形、多邊形，核大深染，病理性核分裂易見;瘤細(xì)胞沿肝細(xì)胞索表面呈覆蓋性生長，瘤細(xì)胞突入海綿狀擴(kuò)張的血管腔(圖2A)。免疫組化:4例CD34(+～+++)，3例CD31(+～+++)，1例FⅧ(+);其余指標(biāo)陰性(圖2B)。圖2原發(fā)性肝血管肉瘤典型病例病理切片A．肝血管肉瘤的病理組織學(xué)(HE，×40)，可見胞漿紅染的梭形或多邊形腫瘤細(xì)胞。B．免疫組化染色示CD34陽性(×100)2討論2．1臨床特點(diǎn)PHA是起源于肝竇血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤，進(jìn)展迅速，多見于成年，發(fā)病高峰期為50～70歲，病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚［3］。PHA缺乏特異性的腫瘤標(biāo)記物，本組腫瘤指標(biāo)均無異常。臨床表現(xiàn)無明顯特異性，可有腹脹、乏力、納差等;PHA惡性程度較高，預(yù)后較差。2．2PHA的影像學(xué)表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)PHA病理上按形態(tài)學(xué)分為巨塊型、巨塊結(jié)節(jié)混合型、彌漫性多結(jié)節(jié)型、彌漫性微小結(jié)節(jié)型四種。Ｒademaker等［4］認(rèn)為，國外PHA以彌漫多結(jié)節(jié)型多見;而國內(nèi)報(bào)道以單發(fā)巨塊型較多［5］。本組PHA巨塊型1例和多發(fā)結(jié)節(jié)型3例，CT平掃表現(xiàn)為不均勻略低密度影，中心壞死區(qū)呈更低密度。PHA內(nèi)部易出血，其原因在于腫瘤細(xì)胞形成不成熟的血管樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)存在內(nèi)源性凝血因子消耗［6］。PHA鈣化不常見，本組僅1處病灶邊緣見砂礫樣鈣化。MＲI具有較高的軟組織?

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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[3]原發(fā)性肝臟血管肉瘤的CT表現(xiàn)及病理對(duì)照（附3例報(bào)道）[J]. 鄭紅偉,祁佩紅,薛鵬,漆劍頻,胡道予,夏黎明,李小明.  影像診斷與介入放射學(xué). 2013(01)
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[5]原發(fā)性肝血管肉瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)[J]. 楊偉聰,邱士軍.  放射學(xué)實(shí)踐. 2012(07)
[6]原發(fā)性肝臟血管肉瘤的MRI表現(xiàn)與病理對(duì)照研究[J]. 李若坤,曾蒙蘇,強(qiáng)金偉,饒圣祥,陳財(cái)忠,李新,紀(jì)元.  中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志. 2011(05)
[7]肝臟血管肉瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)及其相關(guān)病理基礎(chǔ)[J]. 王春,章順壯,馬周鵬,毛旭道,邱鵬根,騰華英,周建軍.  中華放射學(xué)雜志. 2011 (02)



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