【摘要】：目的:分析兒童外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT表現(xiàn),結(jié)合臨床病理特征,以提高對該病的認(rèn)識及臨床診斷方法。方法:回顧性分析經(jīng)病理證實的6例兒童(男∶女=2:4)pPNET的CT表現(xiàn),6例均行CT平掃,其中4例又行增強(qiáng)檢查。結(jié)果 :6例pPNET均為軟組織腫物,2例位于胸壁,2例位于腹膜后,1例位于手掌背側(cè),1例位于骨盆。軟組織pPNET多表現(xiàn)為較大的、邊界不清的軟組織腫物,伴或不伴鄰近的骨質(zhì)破壞。腫物內(nèi)密度不均勻,伴有囊變、壞死及分隔,增強(qiáng)后多呈不均勻強(qiáng)化。6例患兒均行手術(shù)治療,術(shù)中完整切除腫物,術(shù)后病理回報均考慮pPNET。結(jié)論:pPNET目前仍為少見病例,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,確診需要依靠病理組織檢查及免疫組化,但CT檢查在顯示腫瘤的位置、大小、來源、血供情況以及鄰近組織有否受累等具有較明確的提示。在兒童中,當(dāng)CT檢查提示巨大的、界限不清的軟組織腫物包含囊變、壞死及分隔時,應(yīng)高度懷疑pPNET。HE染色鏡下可見Homer-Wright菊形團(tuán)結(jié)構(gòu),免疫組化染色腫瘤均表達(dá)CD99,更能進(jìn)一步提示pPNET。
[Abstract]:Objective: to analyze the CT features of peripheral primitive neuroectodermal tumors (Peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET) in children and to improve the understanding and clinical diagnosis of the disease. Methods: the CT findings of 6 pathologically proved children (male: female: 2: 4) with pPNET were analyzed retrospectively. CT plain scan was performed in all 6 cases, among which 4 cases were examined by contrast enhancement. Results all 6 cases of pPNET were soft tissue masses, 2 cases were located in chest wall, 2 cases were located in retroperitoneum, 1 case was located in dorsal palm of palm, 1 case was located in pelvis. Soft tissue pPNET was characterized by large, ill-defined soft tissue masses with or without adjacent bone destruction. The density of the tumor was uneven, accompanied by cystic change, necrosis and septum. After enhancement, 6 cases of children with heterogeneous enhancement were treated by operation. The tumor was removed completely during operation. The pathological results of all cases considered pPNET. after operation. Conclusion the diagnosis of the disease is still rare, and the imaging findings are not specific. The diagnosis depends on pathological examination and immunohistochemistry, but CT can show the location, size and origin of the tumor. The blood supply and the presence of involvement of adjacent tissues are clear indications. In children, it should be highly suspected that Homer-Wright chrysanthemum structure can be seen under pPNET.HE staining microscope when CT examination indicates that large, ill-defined soft tissue masses contain cystic change, necrosis and septum. Immunohistochemical staining of CD99, in all tumors can further suggest pPNET..
【作者單位】： 中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科;
【分類號】：R730.44;R739.4

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本文編號：2212114