本文選題：原始神經(jīng)外胚層腫瘤 + 兒童�。� 參考：《放射學(xué)實踐》2015年12期

【摘要】：目的:探討兒童骨肌來源外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNETs)的CT和MRI影像學(xué)特點(diǎn)。方法:回顧性分析經(jīng)我院病理證實的14例骨肌來源pPNETs患兒的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)。其中男8例,女6例;年齡21個月~13歲,中位年齡9歲。10例行CT掃描,其中5例行CT增強(qiáng)掃描;6例行MRI檢查,其中5例同時行MRI增強(qiáng)掃描。結(jié)果:本組14例中骨來源和軟組織來源各7例,位于胸壁4例、肩胛骨、下肢、脊柱旁區(qū)和頭部各2例、骨盆1例。骨來源pPNETs的CT表現(xiàn)為溶骨性為主的骨質(zhì)破壞伴有周圍軟組織腫塊,直徑3~8cm,邊界多模糊不清,增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化;主要MRI表現(xiàn)為T1WI上受累骨結(jié)構(gòu)內(nèi)見稍低信號,T2WI上呈高信號,骨皮質(zhì)低信號不連續(xù),周圍可見囊實性腫塊、呈明顯不均勻強(qiáng)化。軟組織來源的pPNETs CT表現(xiàn)為軟組織密度腫塊,內(nèi)部可有低密度壞死區(qū)、鈣化少見,腫塊通常較大,直徑5~15cm,增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)可見片絮狀強(qiáng)化或不均勻輕度強(qiáng)化,鄰近骨性結(jié)構(gòu)可受累;主要MRI表現(xiàn)為T1WI上骨質(zhì)破壞區(qū)多呈等信號或稍低信號,T2WI上多呈不均勻等信號及高信號,增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化,其內(nèi)囊變壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化,周圍骨性結(jié)構(gòu)受累時呈略長T1、長T2信號。結(jié)論:兒童骨肌來源pPNET的影像學(xué)表現(xiàn)特異性不強(qiáng),但在臨床診斷兒童骨骼肌肉來源的惡性腫瘤時需要注意與本病進(jìn)行鑒別診斷,CT和MRI不僅可以顯示腫瘤的范圍,同時對腫瘤可切除性的判斷以及治療效果的監(jiān)測也很有幫助。
[Abstract]:Objective: to investigate the CT and MRI features of peripheral primitive neuroectodermal tumors (pPNETs) in children. Methods: Ct and MRI findings of 14 children with bone-derived pPNETs confirmed by pathology in our hospital were retrospectively analyzed. Among them, 8 cases were male and 6 cases were female, the age of 21 months was 13 years old, the median age was 9 years old. 10 cases underwent CT scan, 5 cases underwent CT enhanced scan and 6 cases underwent MRI, and 5 cases underwent MRI enhanced scan at the same time. Results: there were 7 cases of bone origin and 7 cases of soft tissue origin, including 4 cases located on chest wall, 2 cases in scapular bone, lower extremity, 2 cases in paraspinal area and head, 1 case in pelvis. Ct findings of pPNETs from bone origin showed osteolytic bone destruction with surrounding soft tissue masses, diameter of 3 ~ 8 cm, blurring of the boundary and uneven enhancement after enhancement, and high signal intensity on T _ 1WI and hypointensity on T _ 2WI. The low signal intensity of bone cortex was discontinuous, and cystic masses were seen around it, showing obvious heterogeneous enhancement. PPNETs CT findings of soft tissue origin showed soft tissue dense mass with low density necrotic area, rare calcification, usually larger mass with a diameter of 5 ~ 15 cm. The enhancement scan showed flocculent enhancement or uneven slight enhancement in the tumor. The adjacent bony structures may be involved, the main MRI manifestations are that the bone destruction area on T _ 1WI is mostly iso-signal or slightly low signal intensity on T _ 2WI, and the enhancement scan is not even and obvious, but the dead zone of the internal capsule is not obvious enhancement, and there is no obvious enhancement on T _ 1WI, especially on T _ 2WI, and on T _ 2WI, there is no obvious enhancement in the dead zone. The peripheral osseous structure was slightly longer T 1 and long T 2 signal when involved. Conclusion: the imaging features of pPNET derived from skeletal muscle in children are not specific, but in clinical diagnosis of malignant tumors of skeletal and musculoskeletal origin in children, we should pay attention to the differential diagnosis of this disease. CT and MRI can not only show the range of tumors. At the same time, it is helpful to judge the resectability of tumor and monitor the therapeutic effect.
【作者單位】： 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院影像中心;首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院病理科;
【分類號】：R445.2;R738.7;R730.44

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本文編號：2063148