<正>資料病例1,患者男性,32歲。因自幼發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸前瘺口和耳前瘺口于2017年9月25日入院�；颊吣暧讜r(shí)便發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸前瘺口,時(shí)有唾液樣分泌物流出。病程中雙側(cè)頸部瘺口偶有紅、腫,未予抗炎治療便可自行消退。同時(shí)伴有耳前瘺口,未重視。無聲音嘶啞,無吞咽困難,無頸部腫塊。體格檢查:甲狀軟骨水平兩側(cè)胸鎖乳突肌前瘺口,周圍皮膚瘢痕組織,色素沉著面積約0.5 cm2。擠壓瘺口上方或囑患者吞咽口水時(shí)有分泌物流出（圖1A）。雙耳耳輪腳處瘺口,無感染及瘢痕。 

【文章來源】：中國眼耳鼻喉科雜志. 2020,20(05)

【文章頁數(shù)】：2 頁

【部分圖文】：

病例1的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)

第二鰓裂畸形占4類鰓裂畸形的69%～95%,但雙側(cè)較少見,僅占2%～3%[2]。在3種第二鰓裂畸形中,瘺管約占7.5%[3]。雙側(cè)第二鰓裂瘺管合并雙側(cè)耳前瘺管在臨床上較少見[4-5]。如患者為雙側(cè)鰓裂瘺管,則要考慮患有鰓-耳-腎綜合征(branchio-oto-renal syndrome,BORS)可能,即鰓裂畸形、耳畸形以及腎臟發(fā)育不良[2,6]。50%～66%雙側(cè)第二鰓裂畸形患者伴有BORS或鰓-耳綜合征(BOS)家族史[2,6]。BORS的耳部表現(xiàn)為耳前瘺管、耳聾、耳前凹、外耳道狹窄以及外耳道膽脂瘤[2]。黃舒玲等[6]分析了82例第二鰓裂畸形患者,雙側(cè)為4例(4.9%),其中2例(50%)伴有BOS。本文報(bào)道的第2例患者有雙耳混合性耳聾,考慮為BOS。第二鰓裂瘺管的頸部瘺口常在患者出生后不久即可發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為瘺口有分泌物流出,在吞咽和進(jìn)食時(shí)明顯,少數(shù)患者可表現(xiàn)為頸部腫塊。約2/3的患者因頸部腫痛或瘺管感染就診而確診,31%～71%的患者在接受手術(shù)時(shí)至少有超過1次感染的病史[1,7]。鰓裂瘺管和竇道患者在病程中發(fā)生感染的概率(67%)要高于鰓裂囊腫(21%)[7]。對于急性感染的患者,可根據(jù)藥物敏感試驗(yàn)選擇敏感抗生素治療,必要時(shí)可考慮切開排膿處理。待炎癥控制2～4周后再考慮手術(shù)治療。臨床診斷主要依靠詳細(xì)的病史詢問和體格檢查,輔助檢查主要采用頸部B超、頸部增強(qiáng)CT和增強(qiáng)MRI,這些檢查的準(zhǔn)確率約為90%。如有診斷困難可考慮瘺管MRI造影檢查。臨床治療主要是手術(shù)切除,建議高位結(jié)扎瘺口,可避免扁桃體切除。臨床研究報(bào)道扁桃體是否切除和術(shù)后復(fù)發(fā)沒有相關(guān)性[3,8]。術(shù)后并發(fā)癥較少見,包括出血(5.7%～8%)和血腫(1%)、病灶殘留(3%～6%)[3]。瘺管既往感染可能增加術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),完整切除瘺管可明顯降低復(fù)發(fā)率。據(jù)臨床報(bào)道,既往無感染史的患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%,而有感染史或既往手術(shù)未完整切除病灶的患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為14%～22%[9]。關(guān)于手術(shù)年齡的選擇,雖然最新研究認(rèn)為嬰兒期(≤60周齡)患者接觸麻醉時(shí)間<1 h是安全的[10],但在炎癥可控的前提下,建議2～3歲或>3歲手術(shù)較為適宜[2,7]。本文的2例患者術(shù)中均予以高位結(jié)扎,未行扁桃體切除。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]雙側(cè)鰓裂瘺伴雙耳前瘺管一例[J]. 劉強(qiáng),房居高.  山西醫(yī)藥雜志. 2014(12)



本文編號(hào)：3336551