本文關(guān)鍵詞：FLAER時(shí)代陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥臨床特點(diǎn)

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【摘要】：目的:總結(jié)以FLAER(fluorescent labeled aerolysin)技術(shù)診斷的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)患者的臨床特點(diǎn),提高對(duì)PNH的認(rèn)識(shí)。方法:(1)收集2011年09月至2014年03月于我院就診的98例PNH患者,予外周血FLAER技術(shù)檢測(cè)PNH克隆,統(tǒng)計(jì)其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、并發(fā)癥并進(jìn)行隨訪(fǎng)。(2)將98例患者按照PNH國(guó)際工作組(I-PIG)標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)患者的臨床特征、骨髓衰竭情況以及PNH克隆規(guī)模,將PNH患者進(jìn)行分型。(3)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析:應(yīng)用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件,計(jì)量數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,非正態(tài)分布的計(jì)量數(shù)據(jù)以中位數(shù)(四分位距)表示,進(jìn)行Mann-Whitney U檢驗(yàn)(兩組比較)、Kruskal-Wallis檢驗(yàn)(三組比較),計(jì)數(shù)資料率的比較采用卡方檢驗(yàn)或Fiser’s精確概率法,并應(yīng)用spearman相關(guān)分析檢驗(yàn)變量之間的關(guān)聯(lián)程度。生存分析采用Kaplan-Meier法,組間生存時(shí)間比較采用Log-rank檢驗(yàn),并應(yīng)用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)模型分析生存時(shí)間的影響因素。P≤0.050差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果:(1)經(jīng)典PNH 43例,PNH合并其他特定的骨髓疾病45例,亞臨床的PNH 10例。㩳18歲PNH患者11例,㧐18歲PNH患者87例。70例患者有疲乏表現(xiàn),41例以血紅蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn),6例合并血栓形成,多為非常見(jiàn)部位,31例發(fā)生腎功能損害,19例合并肝功能損害,肺動(dòng)脈高壓僅2例。(2)經(jīng)典型PNH更易發(fā)生溶血,PNH合并其他特定的骨髓疾病骨髓衰竭特征較明顯。增高的LDH值與PNH粒細(xì)胞克隆數(shù)間存在線(xiàn)性關(guān)系,且PNH粒細(xì)胞克隆數(shù)較高者更易發(fā)生血栓,腹痛與血栓的發(fā)生存在顯著相關(guān)性。㩳18歲組PNH患者血紅蛋白尿發(fā)生率明顯低于成人組,但出血發(fā)生率高于成人組。結(jié)論:(1)FLAER診斷的PNH患者特點(diǎn)以溶血及骨髓衰竭為主,易見(jiàn)肝腎損傷及少見(jiàn)部位血栓,肺動(dòng)脈高壓少見(jiàn)。成人患者較18歲患者更易發(fā)生溶血,但18歲的PNH合并其他特定的骨髓疾病患者巨核系造血功能衰竭更明顯。(2)可以根據(jù)FLAER結(jié)果及早判斷是否易發(fā)生溶血以及是否為血栓并發(fā)癥高�；颊摺�(3)PNH患者的臨床表現(xiàn)和PNH細(xì)胞克隆數(shù)隨著病情進(jìn)展而不同,而FLAER不僅可提高診斷的敏感性和準(zhǔn)確性,更有助于明確疾病的進(jìn)展及程度,從而有助于判斷預(yù)后。
【關(guān)鍵詞】：FLAER 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 骨髓衰竭 溶血 并發(fā)癥
【學(xué)位授予單位】：蘇州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R556.64
【目錄】：

• 中文摘要4-6
• abstract6-9
• 引言9-14
• 參考文獻(xiàn)12-14
• 一、臨床資料14
• 二、研究方法14-15
• 三、結(jié)果15-24
• 四、討論與結(jié)論24-30
• 參考文獻(xiàn)30-33
• 綜述 輸血依賴(lài)低危MDS患者的治療33-41
• 參考文獻(xiàn)38-41
• 中英文縮略詞表41-42
• 已發(fā)表和待發(fā)表的文章42-43
• 致謝43-44

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 何廣勝;;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的血栓形成研究進(jìn)展[J];中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志;2014年08期

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本文編號(hào)：946070