本文關(guān)鍵詞：62例噬血細胞綜合征臨床特點及預(yù)后因素分析

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【摘要】：目的:探討噬血細胞綜合征臨床特征、有效的診療方案及預(yù)后的相關(guān)因素。方法:回顧性分析2006年8月~2014年10月福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院收治的62例確診為噬血細胞綜合征患者的臨床病例資料,包括年齡,性別,病因,臨床表現(xiàn),實驗室指標及不同治療方案,使用SPSS17.0軟件統(tǒng)計數(shù)據(jù),運用Cox回歸模型進行單因素及多因素分析、乘積極限法(Kaplan-Meier)繪制生存曲線及Log-Rank檢驗法,組間比較以P㩳0.05認為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)果:(1)男/女:1.14:1,中位發(fā)病年齡50歲,年齡范圍16~82歲。(2)原因未明比例38.7%;感染者29%,其中EB病毒8.1%;繼發(fā)腫瘤者24.2%,其中淋巴瘤21%;免疫相關(guān)者8.1%。不同病因生存曲線示繼發(fā)腫瘤者生存率最低,中位生存時間11天,1個月生存率14.4%,半年為0。(3)臨床以發(fā)熱(98.4%),肝大(33.9%),脾大(67.7%),淋巴結(jié)腫大(46.8%),呼吸道癥狀(59.7%),神經(jīng)精神癥狀(25.8%),漿膜腔積液(62.9%)等為主的表現(xiàn)。(4)實驗室以外周血細胞減少(83.9%),骨髓噬血現(xiàn)象(78%),高甘油三酯(66.1%),低纖維蛋白原(51.6%),高鐵蛋白(97.9%),高乳酸脫氫酶(88.7%),高谷丙轉(zhuǎn)氨酶(74.2%),高尿素氮(27.4%)等為主的特點。(5)不同治療方案生存曲線示病因治療聯(lián)合激素及丙種球蛋白的患者生存率較高,中位生存時間527天,0.5年、1年、3年生存率分別為75%、54.7%、36.5%。(6)據(jù)COX模型多因素分析示年齡(P=0.004)、神經(jīng)癥狀(P=0.005)、骨髓噬血現(xiàn)象(P=0.002)及治療方案(P=0.001)等具有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)論:(1)HPS病因呈多樣性,明確病因者以感染最為常見;其次為腫瘤,以淋巴瘤患者居多且預(yù)后差;原因未明的比例較高,其中可能仍含有部分未明確病原學(xué)的感染者。(2)HPS患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣而缺乏特異性,需警惕神經(jīng)精神癥狀,其提示病情可能進展至晚期、預(yù)后不良。(3)噬血現(xiàn)象不是診斷HPS特異性指標,但如骨髓出現(xiàn)噬血現(xiàn)象,應(yīng)高度懷疑HPS并提示可能預(yù)后不良,及時干預(yù)。(4)臨床高度懷疑HPS的患者,應(yīng)盡早診斷,及時干預(yù),尤其對于感染相關(guān)或原因未明的HPS患者,應(yīng)盡快予抗感染藥物,并予激素及丙種球蛋白治療,可改善預(yù)后。對于淋巴瘤相關(guān)的HPS,預(yù)后極差,需進一步探討積極有效的干預(yù)措施。
【關(guān)鍵詞】：噬血細胞綜合征 臨床特點 生存率 多因素 預(yù)后分析
【學(xué)位授予單位】：福建醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R559
【目錄】：

• 英文縮寫詞4-5
• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-9
• 前言9-11
• 材料和方法11-13
• 1. 材料11-12
• 1.1 病例資料11
• 1.2 輔助檢查11
• 1.3 治療方案11-12
• 2. 統(tǒng)計學(xué)方法12-13
• 結(jié)果13-29
• 1. 一般資料13
• 2. 病因和病原體分析13-14
• 3. 臨床特點14-15
• 4. 實驗室指標15-16
• 5. 不同治療措施及療效16-17
• 6. 生存率與預(yù)后因素分析17-23
• 6.1 總生存率17-18
• 6.2 病因與生存率關(guān)系18-19
• 6.3 治療措施與生存率關(guān)系19-20
• 6.4 單因素預(yù)后分析20-21
• 6.5 多因素預(yù)后分析21-23
• 7. 存活1年以上12例HPS患者的病例資料23-25
• 8. 二周以內(nèi)死亡13例HPS患者的病例資料25-29
• 討論29-37
• 結(jié)論37-38
• 參考文獻38-43
• 綜述43-57
• 參考文獻53-57
• 致謝57

【參考文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前6條

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本文編號：849814