本文關(guān)鍵詞：EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重不一,對臨床診斷與治療造成一定困難。本文旨在分析該病的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、診療方法,提高醫(yī)生對該病的整體認(rèn)識,有助于早期診斷。方法回顧性分析2010年到2015年山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科收治的4例EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病患者的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、檢查方法、治療經(jīng)過及隨訪。通過CNKI、萬方、Pubmed等數(shù)據(jù)庫復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),并重點(diǎn)對2010年到2015年國內(nèi)52例EBV+T/NK-LPD患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果我院收治的4例患者情況1.一般資料：我們回顧的4例患者,男3例,女1例。年齡5歲-13歲9個月。2.誘因：2例發(fā)病無明顯誘因,1例因日曬誘發(fā),1例因蚊蟲叮咬誘發(fā)。3.臨床表現(xiàn)：皮疹、發(fā)熱、虹膜炎、淋巴結(jié)腫大、腹痛、扁桃體腫大。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：4例外周血EBV-DNA檢測均陽性,其他常見檢查異常包括血象異常、肝功異常、體液免疫異常、IgE水平升高等。5.治療及轉(zhuǎn)歸：4個病例患者中,1例對癥治療,皮疹仍反復(fù)；1例糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗病毒治療,目前病情穩(wěn)定,皮損已愈合,無新發(fā)皮損；余2例均用小劑量激素聯(lián)合干擾素治療,目前病情穩(wěn)定,無新發(fā)皮損。目前,這4例患者仍在隨訪中。國內(nèi)報(bào)道相關(guān)病例情況1.一般資料：國內(nèi)52例患者中,男性33例,女性19例,男女比例：1.74：1。年齡最小1歲,年齡最大53歲；平均17.29歲,中位發(fā)病年齡為10歲；病程最短15天,病程最長45年,平均3.48年。其中成人21例,兒童31例,兒童與成人比例為1.48：1。EBV+T/NK-LPD發(fā)病高峰在7-14歲。2.誘因：日曬8例,蟲咬4例,感冒2例,勞累1例,食用海產(chǎn)品1例,接觸污染水源1例,余無明顯誘因。3.臨床表現(xiàn)：最常見臨床表現(xiàn)依次為發(fā)熱49例(94.23%)、皮疹31例(59.62%)、淋巴結(jié)腫大及脾腫大各27例(51.92%)、肝腫大22例(42.30%)。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：EBV檢測(包括EBV-DNA檢測、EBV特異性抗體檢測和組織中的EBER檢測)均陽性,其次常見的是肝功能異常、血象異常。5.治療及轉(zhuǎn)歸：多采用聯(lián)合治療方案,其中以糖皮質(zhì)激素、抗病毒、干擾素、人免疫球蛋白中的兩種或兩種以上聯(lián)合治療效果最好。52例患者中死亡16例,死亡率為30.77%。死亡原因常因疾病有演變?yōu)閻盒粤馨土觥⑹裳C合征,嚴(yán)重感染及多臟器衰竭等。結(jié)論1. EBV+T/NK-LPD多見于亞洲,患者發(fā)病年齡小,男性發(fā)病率高于女性。2.發(fā)病可能與EBV感染情況、患者免疫異常、環(huán)境因素、蚊蟲叮咬等有關(guān)。3.EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病臨床表現(xiàn)多樣,常累及多器官、多系統(tǒng)。4.結(jié)合臨床表現(xiàn)行EBV相關(guān)檢測(EBER原位雜交、外周血EBV-DNA定量、EBV抗體滴度、EBV末端重復(fù)序列分析)、組織病理及免疫組化檢查有助于早期診斷。5. EBV+-LPD致死率高、預(yù)后差,尚無特效治療方案,選擇激素、干擾素、抗病毒、人免疫球蛋白等對癥治療可緩解病情進(jìn)展。EBV靶向治療為EB病毒相關(guān)疾病提供了治療新思路。
【關(guān)鍵詞】：EB病毒 淋巴組織增殖性疾病 診斷 治療 預(yù)后
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R551.2;R511
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-10
• 符號說明10-11
• 前言11-13
• 病例報(bào)道13-19
• 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)19-23
• 討論23-37
• 結(jié)論37-38
• 參考文獻(xiàn)38-44
• 附圖44-51
• 附表51-52
• 致謝52-53
• 學(xué)位論文評閱及答辯情況表53

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