<正>母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一種極其罕見(jiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,臨床病程兇險(xiǎn),侵襲性極高。90%以上有皮損且作為首發(fā)癥狀,為BPDCN特征表現(xiàn),但也有少數(shù)以淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱等起病。由于臨床醫(yī)生對(duì)BPDCN臨床表現(xiàn)和診斷缺乏足夠的認(rèn)識(shí),容易漏診、誤診,目前多為散在病例報(bào)道,仍缺乏標(biāo)準(zhǔn)的治療方案,預(yù)后極差。本研究報(bào)道1例僅以淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀的BPDCN患者的病例資料,以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

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圖1 母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤皮膚表現(xiàn)和病理形態(tài)

BPDCN是一種非常罕見(jiàn)但惡性程度極高的血液系統(tǒng)腫瘤，約占血液惡性腫瘤的0.44%，于1994年Adachi等首次報(bào)道，曾被命名為母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤或CD4+CD56+造血細(xì)胞腫瘤[1]。2008年世界衛(wèi)生組織（WorldHealthOrganization,WHO）造血....

圖2 母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤流式細(xì)胞免疫分型

圖1母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤皮膚表現(xiàn)和病理形態(tài)BPDCN發(fā)病率為0.04/10萬(wàn)，各年齡階段均有報(bào)道，但以老年男性多見(jiàn)，≥60歲發(fā)病率約為0.09/10萬(wàn)，發(fā)病中位年齡53歲[4]，兒童及年輕患者預(yù)后相對(duì)較好。90%以上患者有皮膚受累且作為首發(fā)癥狀，皮膚病變無(wú)特異性，可表....

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